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.1997年12月26日;91(7):973-83.
doi:10.1016/s0092-8674(00)80488-2。

从亚硫酸盐氧化酶的结构看亚硫酸盐氧化酶缺乏的分子基础

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从亚硫酸盐氧化酶的结构看亚硫酸盐氧化酶缺乏的分子基础

C基斯克等。 单元格. .
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摘要

含钼酶亚硫酸盐氧化酶催化亚硫酸盐转化为硫酸盐,这是半胱氨酸和蛋氨酸氧化降解的最后一步。人类缺乏这种酶通常会导致严重的神经异常和早期死亡。鸡肝亚硫酸盐氧化酶在1.9A分辨率下的晶体结构表明,二聚酶的每个单体由三个结构域组成。在活性部位,钼由三个硫配体、一个氧基和一个水/氢氧基五配位。Mo附近的硫酸盐分子识别底物结合囊。已确定与亚硫酸盐氧化酶缺陷相关的四个变体:两个突变位于硫酸盐结合位点附近,而其他突变发生在介导二聚化的结构域内。

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