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.2013年9月26日；155(1):160-71.
doi:10.1016/j.cell.2013.08.032。 Epub 2013年9月19日。

线粒体嵴形状决定呼吸链超复合体的组装和呼吸效率

萨拉·科利亚蒂 1, 克里斯蒂安·弗雷扎, 玛丽亚·尤金妮亚·索里亚诺, 塔蒂亚娜·瓦兰妮塔, 鲁本·金塔纳·卡布雷拉, 毛罗·科拉多, 萨拉·西波拉特, 维罗妮卡·科斯塔, 阿尔贝托·卡萨林, Ligia C Gomes公司, 埃斯特·佩雷斯·克莱门特, 莱昂纳多·萨尔维亚蒂, 帕特里西奥·费尔南德斯·西尔瓦, 何塞·A·恩里奎兹, 卢卡·斯科拉诺
附属公司

线粒体嵴形状决定呼吸链超复合体的组装和呼吸效率

萨拉·科利亚蒂等。 单元格. .

摘要

呼吸链复合物在线粒体内膜或嵴的褶皱内组装成功能性的四元结构，称为超复合物（RCS）。在这里，我们研究了呼吸功能和线粒体超微结构之间的关系，并提供证据表明嵴形状决定RCS的组装和稳定性，从而决定线粒体呼吸效率。嵴结构的遗传和凋亡操作在体外和体内影响RCS的组装和活性，与线粒体蛋白合成的变化或凋亡的线粒体外膜透化无关。因此，我们证明线粒体依赖性细胞生长的效率取决于嵴的形状。因此，RCS组件成为膜形态和功能之间的纽带。

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数字

无
图形摘要
图1
图1
纹状体重塑需要BIDα6螺旋中的两个保守Lys（A）线粒体用cBID和细胞色素突变体处理指定时间c（c）用ELISA法测定释放度。数据表示五个独立实验的平均±SEM。（B） 用所示cBID突变体处理所示min的线粒体，与1 mM BMH交联30 min，纺丝，用SDS-PAGE分离小球，并用抗BAK抗体进行免疫印迹。星号表示BAK低聚物。（C） 线粒体按指示进行治疗（钙2+，200μM）和细胞色素b条5-记录依赖性NADH荧光变化。a.u.，任意单位。（D） 用指示的BID突变体处理线粒体15分钟，将其转移到Clark’s O型细胞室2电极，并测定抗坏血酸/TMPD驱动的呼吸比。数据表示四个独立实验的平均±SEM。（E） 用所示cBID突变体处理线粒体15分钟后的代表性电子显微镜视野。箭头表示II类和III类线粒体。标尺表示450 nm。（F） 对随机选择的线粒体EM进行盲形态计量分析，EM经所示cBID突变体处理（如[E]所示）。如Scorrano等人。(2002). 数据代表三个独立实验的平均±SEM。星号表示配对样本Student’s t检验与未治疗样本相比p＜0.05。（G和H）经30分钟（G）或指示分钟（H）处理的MLM中OPA1低聚物的BNGE分析，如图所示。方框区域表示OPA1的HMW复合物。（一） OPA1 HMW络合物的密度分析。实验如（H）所示。数据表示四个独立实验的平均±SEM。（J） 用含有所示插入物的pMIG质粒转染MEF，48小时后用细胞荧光法测定Annexin-V的百分比+、GFP+细胞。数据表示四个独立实验的平均±SEM。星号表示配对样本Student t检验与tBID的p<0.05。另请参见图S1。
图2
图2
呼吸链超复合体在线粒体嵴重塑（A）RCR过程中被分解，线粒体由5 mM/2.5 mM谷氨酸/苹果酸（GLU/MAL）或10 mM琥珀酸（SUCC）激发，用cBID处理指定时间。数据表示五个独立实验的平均±SEM。插入，RCR值标准化为t=0。（B） 实验如（A）所示，只是线粒体与所示的cBID突变体孵育15分钟。数据表示四个独立实验的平均±SEM。星号表示配对样本Student’s t检验与未治疗样本相比p＜0.05。（C） DKO MEFs线粒体OXPHOS蛋白的BNGE如图所示转导，2天后，代谢标记2小时，24小时后裂解。用BNGE分离等量的蛋白质（100μg），并在固定和干燥凝胶中检测1周的放射性。显示呼吸链的RCC和RCS。（D） 放射自显影RCS/复V信号比的密度分析。数据表示三个独立实验的平均±SEM，如（E）所示。星号表示配对样本Student t检验与未治疗样本相比p<0.05。（E） 对来自DKO MEF的线粒体OXPHOS蛋白进行2D BN/SDS-PAGE分析，如图所示转导，代谢标记2小时，24小时后裂解。在自然条件下分离等量（50μg）的蛋白质，然后切除通道并用二维SDS-PAGE分离蛋白质。凝胶干燥后，在暴露1周后检测到信号。说明呼吸链的RCC和RCS以及单标记蛋白。方框和圆圈表示RCS和细胞色素b条分别是。（F） 超复合体（装箱）与复合组装细胞色素之间放射自显影信号比率的密度分析b条（圈出）。数据代表三个独立实验的平均±SEM。星号表示配对样本Student t检验与未治疗样本相比p<0.05。（G） 如图所示，对转导的DKO MEF线粒体中的OXPHOS蛋白进行BNGE分析。在自然条件下分离等量（100μg）的蛋白质，转移到PVDF膜上，并用指示的抗体进行探测。显示RCC和RCS。（H） 用5 mM/2.5 mM GLU/MAL或10 mM SUCC给DKO线粒体供电的RCR，用所示cBID突变体处理15分钟。数据表示四个独立实验的平均±SEM。星号表示配对样本Student t检验与未治疗样本相比p<0.05。另请参见图S2。
图3
图3
的生成Opa1公司flx/flx和Opa1公司热重（tg）小鼠（A）野生型地图Opa1公司等位基因、靶向载体、条件漂浮等位基因和失活的Opa1公司等位基因。显示了5′UTR、外显子（黑盒）、LoxP位点（白箭头）、FRT重组位点和PGK-新霉素盒（白盒）。PCR引物的位置(ck1=底漆检查1向前，ck2=底漆检查2向后)显示。尺寸未按比例标注。（B） 预测最大可能异常OPA1蛋白。（C） 杂合（flx/−）、纯合子（flx/flx）和WT小鼠转录物的RT-PCR分析。（D） 靶向载体突变株的图谱Hprt（小时）BPES细胞的基因座、转基因靶向性和功能性Hprt（小时）轨迹。5′UTR，人类β-肌动蛋白发起人和Opa1公司基因（浅灰色框）、聚A（白色框）、，人类第1外显子Hprt（小时）轨迹(小时1，深灰色框），以及Hprt（小时）显示了基因座外显子（黑盒）。指出了PCR引物（WTF，WT正向；WTR，WT反向；tgF，转基因正向；tgR，转基因反向）的位置。尺寸未按比例标注。（E） ESC克隆的RT-PCR筛选。阳性克隆显示出来。（F） 杂合（tg/−）、纯合（tg/tg）和WT小鼠转录物的RT-PCR分析。另请参见图S3。
图4
图4
急性消融Opa1公司改变线粒体形态、嵴形状和RCS装配（A）Opa1公司flx/flxMAF被携带GFP上游所示插入物（EV，空载体；CRE，CRE重组酶）的双顺反子腺病毒感染，24小时后，用SDS-PAGE分离等量的蛋白质（20μg），并用所示抗体进行免疫印迹。（B）Opa1公司flx/flxMAF被指示的腺病毒感染，24小时后，使用抗TOM20抗体进行固定、免疫染色，并获得代表性共焦图像。绿色细胞质染色鉴定GFP的共表达。比例尺代表20μm。（C） 线粒体长轴平均长度。实验如（B）所示。数据表示四个独立实验的平均±SEM（每个细胞五个线粒体，每个实验至少50个细胞）。星号表示配对样本Student t检验与ad-EV比较p<0.05。（D）Opa1公司flx/flx将MAF用指定的腺病毒感染，并在24小时后固定并处理以进行电子显微镜检查。刻度条代表2μm（顶部）和200 nm（底部）。（E） 40个随机挑选的线粒体嵴宽度的形态计量学分析Opa1公司flx/flxMAF感染了指示的腺病毒。数据代表三个独立实验的平均±SEM。星号表示配对样本Student t检验与ad-EV比较p<0.05。（F）线粒体DNA拷贝数量化。通过RT-PCR从Opa1公司flx/flxMAF感染了指示的腺病毒。将数据归一化为感染对照腺病毒的MAF，并表示四个独立实验的平均±SEM。（G） mtDNA翻译分析。Opa1公司flx/flx如图所示感染的MAFs在催吐剂存在下进行代谢标记，并在30分钟后裂解。用SDS-PAGE分离蛋白质样品（40μg），并在固定和干燥凝胶中检测3天的放射性。mtDNA编码的蛋白质被指出。（H） 线粒体DNA编码蛋白的密度分析。实验如（G）所示。数据表示四个独立实验的平均±SEM。（一） RCS组装分析。Opa1公司flx/flxMAF按指示感染，24小时后，代谢标记2小时，然后追踪指定时间。用BN-PAGE分离等量的蛋白质（100μg），并在固定和干燥凝胶中检测1周的放射性。显示了呼吸链的RCC和RCS。（J） 超复合体中放射性掺入率的密度分析。将复合V的放射自显影信号的值归一化。数据表示三个独立实验的平均值±SEM，如（H）所示。（K） 肝线粒体的RCROpa1公司flx/flx小鼠尾静脉注射所示腺病毒后3天，用5 mM/2.5 mM GLU/MAL或10 mM SUCC激发。数据表示四个独立实验的平均±SEM。星号表示配对样本Student t检验与ad-EV的p<0.05。另请参见图S4。
图5
图5
OPA1转基因过表达增加RCS组装（A）通过SDS-PAGE分离来自指示基因型MAF的等量蛋白质（20μg），并用指示抗体进行免疫印迹。（B） WT和Opa1线粒体形态的典型共焦显微照片热重（tg）MAF。通过抗TOM20免疫染色观察线粒体。比例尺代表20μM。（C） 线粒体长轴平均长度。实验如（B）所示。数据表示四个独立实验的平均±SEM（每个细胞五个线粒体，每个实验至少50个细胞）。星号表示配对样本Student t检验与WT.（D）所示基因型MAF的电子显微照片中的p<0.05。刻度条代表2μm（顶部）和200 nm（底部）。（E） 对40个随机选择的指定基因型MAF线粒体的嵴宽度进行形态计量学分析。数据代表三个独立实验的平均±SEM。星号表示配对样本Student t检验与WT（F）线粒体DNA拷贝数量化的p<0.05。通过RT-PCR从所示基因型MAF的总DNA中扩增mtDNA。数据归一化为WT MAF，并表示四个独立实验的平均±SEM。（G） mtDNA翻译测定。所示基因型的MAF在依米汀存在下进行代谢标记，并在30分钟后溶解。用SDS-PAGE分离蛋白质样品（40μg），并在固定和干燥凝胶中检测3天的放射性。显示了mtDNA编码的蛋白质。（H） 线粒体DNA编码蛋白的密度分析。实验如（G）所示。数据表示四个独立实验的平均±SEM。（一） RCS组装分析。对指定基因型的MAF进行代谢标记2小时，然后追踪指定时间。用BN-PAGE分离等量的蛋白质（100μg），并在固定和干燥凝胶中检测1周的放射性。指出了呼吸链的单个复合体和超复合体。（J） RCS中放射性掺入率的密度分析。将复合V的放射自显影信号的值归一化。数据表示三个独立实验的平均±SEM，如（H）所示。（K） 用5 mM/2.5 mM GLU/MAL或10 mM SUCC激发从指定基因型小鼠肝脏分离的线粒体的RCR。数据表示四个独立实验的平均值±SEM。星号表示配对样本Student t检验与WT的p<0.05。另请参见图S5。
图6
图6
线粒体依赖性细胞生长需要用所示逆转录病毒转导的DKO MEF的集合RCS（A）生长曲线，并在补充所示单糖的DMEM中生长。数据表示五个独立实验的平均值±SEM。（B–D）在补充了所示单糖的DMEM中培养的所示细胞系的生长曲线。数据表示五个独立实验的平均值±SEM。另请参见图S6。
图S1
图S1
保守的BIDα6螺旋K157、K158残基需要破坏OPA1 HMW络合物的稳定性，与图1（A）BID疏水性α-6螺旋的氨基酸序列（红色）和马斯托帕兰（绿色）之间的ClustalW比对有关。星号：相同aa。；结肠：同源性高；dot：同源性。两个保守的赖氨酸残基（K157158）以灰色突出显示。（B） BimS和Bnip3跨膜结构域的氨基酸序列与BID的α6螺旋之间的ClustalW比对。（C）不同物种BID的氨基酸序列的Clustal W比对。相同的aa.用相同的颜色表示。（D） 用所示cBID突变体处理小鼠肝线粒体30分钟，并在0.1 M Na中孵育提取外周蛋白2一氧化碳三pH 11.3，持续30分钟。离心后回收膜级分和可溶性级分。用SDS-PAGE分离等量的蛋白质（10μg），并用指示的抗体进行免疫印迹（T：总裂解物，P：颗粒，SN：上清液）。（E） OPA1低聚物和复合物IV的2D BN/SDS-PAGE分析。线粒体按指示处理30分钟。在自然条件下分离等量（50μg）的蛋白质，然后切除通道，并用二维SDS-PAGE分离蛋白质。免疫印迹后，用所示抗体对蛋白质进行免疫修饰。星号表示OPA1的高分子量复合物。（F） 按指示处理30分钟后线粒体中OPA1低聚物的2D BN/BN-PAGE分析。在自然条件下分离等量（50μg）的蛋白质，然后切割通道，并用二维自然页分离蛋白质。对复合物进行免疫印迹，并用抗OPA1抗体进行检测。圆圈区域用于密度测定，HMW和单体（单体）OPA1形式之间的比率在每个面板下方报告。为了清楚起见，未处理的线粒体中的比率已设置为1，并且cBID处理的线粒体中的值与未处理的线粒体标准化。（G） 用所示cBID突变体处理线粒体达所示分钟后，用1 mM EDC交联30分钟，用SDS-PAGE分离颗粒中等量（20μG）的蛋白质，并用抗OPA1抗体进行免疫印迹。星号表示OPA1低聚物。（H） cBID对OPA1低聚物失稳的动力学。实验如（C）所示。数据表示5个独立实验的平均±SEM。
图S2
图S2
与图2（A）相关的嵴重塑损伤谷氨酸支持的非耦合呼吸，从小鼠肝脏分离的线粒体用指示的cBID突变体处理10分钟，并测定3个非耦合呼吸速率。数据代表3个独立实验的平均±SEM。∗成对样本Student t检验与未治疗样本相比p<0.05。（B） DKO MEF按照指示转导，并在36小时后固定和处理以进行电子显微镜检查。条形，1μm（左）和200 nm（右）。
图S3
图S3
慢性Opa1公司消融导致线粒体DNA丢失并损害线粒体DNA翻译，与图3（A）线粒体DNA拷贝数量化有关。用特异性引物从所示细胞系的总DNA中通过RT-PCR扩增mtDNA。mtDNA拷贝数归一化为相应WT细胞系的mtDNA拷贝数量。数据为5个依赖性实验的平均±SEM。∗成对样本Student t检验与WT.（B）mtDNA翻译试验的比较p<0.05。所示细胞系在依米汀存在下进行代谢标记，并在30分钟后裂解。用SDS-PAGE分离蛋白质样品（40μg），并在固定和干燥凝胶中检测3天的放射性。mtDNA编码的蛋白质被指出。（C） RCS组装分析。对指定基因型的MEF进行代谢标记，并在指定时间内进行追踪。通过BN PAGE分离等量的蛋白质（100μg），并在固定和干燥的凝胶中检测放射性，持续1周。指出了呼吸链的单个复合物和超复合物。
图S4
图S4
急性消融Opa1公司影响体内嵴形状和RCS，与图4（A）肝线粒体OPA1水平有关Opa1公司flx/flx用所示腺病毒在尾静脉注射后3天分离小鼠。用SDS-PAGE分离蛋白质样品（20μg），并用所示抗体进行免疫印迹。（B） 猪肝线粒体的典型电镜照片Opa1公司flx/flx小鼠尾静脉注射所示腺病毒后3天。棒材，2μm（顶部），200 nm（底部）。（C） 肝线粒体RCS的BNGE分析Opa1公司flx/flx小鼠尾静脉注射所示腺病毒后3天。在自然条件下分离等量（100μg）的蛋白质，转移到PVDF膜上，并用指示的抗体进行探测。指出了呼吸链的单个复合物和超复合物。
图S5
图S5
的过度表达Opa1公司减少肝嵴宽度并增加体内RCS，与图5（A）肝线粒体OPA1水平有关Opa1公司热重（tg）老鼠。用SDS-PAGE分离蛋白质样品（20μg），并用所示抗体进行免疫印迹。（B） 肝线粒体的典型电镜照片Opa1公司热重（tg）老鼠。棒材，0.2μm（顶部），60μm（底部）。（C） 肝线粒体RCS的BNGE分析Opa1公司热重（tg）老鼠。在自然条件下分离等量（100μg）的蛋白质，转移到PVDF膜上，并用指示的抗体进行探测。指出了呼吸链的单个复合物和超复合物。
图S6
图S6
RCS不受慢性失血的影响Mfn 1号机组和2，与图6（A）mtDNA拷贝数量化有关。用特异性引物从所示细胞系的总DNA中通过RT-PCR扩增mtDNA。mtDNA拷贝数归一化为相应WT细胞系的mtDNA拷贝数量。数据为5个相关实验的平均值±SEM。∗成对样本Student’s t检验与WT（B）比较p<0.05。所示基因型细胞的代表性电子显微照片。Bar，500μM（C）对所示基因型线粒体嵴宽度的形态计量分析。在随机选择的40个线粒体中测量嵴宽度。数据代表3个独立实验的平均±SEM。（D） mtDNA翻译分析。所示细胞系在依米汀存在下进行代谢标记，并在30分钟后裂解。用SDS-PAGE分离蛋白质样品（40μg），并在固定和干燥凝胶中检测3天的放射性。mtDNA编码的蛋白质被指出。（E） RCS稳定性的BN-PAGE分析。对所示基因型的MEF进行代谢标记。用BN-PAGE分离等量的蛋白质（100μg），并在固定和干燥凝胶中检测3天的放射性。指出了呼吸链的单个复合物和超复合物。（F） RCS组装分析。对指定基因型的MEF进行代谢标记，并在指定时间内进行追踪。用BN-PAGE分离等量的蛋白质（100μg），并在固定和干燥凝胶中检测1周的放射性。指出了呼吸链的单个复合体和超复合体。
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    1. Acín-Pérez R.、Bayona-Bafaluy M.P.、Fernández-Silva P.、Moreno-Losuertos R.、Pére z-Martos A.、Bruno C.、Moraes C.T.、Enríquez J.A.呼吸复合物III是维持哺乳动物线粒体中复合物I的必需物质。分子细胞。2004;13:805–815.-项目管理咨询公司-公共医学
    1. Acín-Pérez R.、Fernández-Silva P.、Peleato M.L.、Pére z-Martos A.、Enriquez J.A.呼吸活性线粒体超复合物。分子细胞。2008;32:529–539.-公共医学
    1. Alexander C.、Votruba M.、Pesch U.E.、Thiselton D.L.、Mayer S.、Moore A.、Rodriguez M.、Kellner U.、Leo-Kottler B.、Auburger G.OPA1编码一种与动力学相关的GTPase，在与染色体3q28相关的常染色体显性视神经萎缩中发生突变。自然遗传学。2000;26:211–215.-公共医学
    1. Campanella M.、Casswell E.、Chong S.、Farah Z.、Wieckowski M.R.、Abramov A.Y.、Tinker A.、Duchen M.R.通过F1Fo-ATP酶抑制剂蛋白IF1调节线粒体结构和功能。单元格元数据。2008;8:13–25.-公共医学
    1. Cerehetti G.M.、Stangherlin A.、Martins de Brito O.、Chang C.R.、Blackstone C.、Bernardi P.、Scorrano L.通过钙调神经磷酸酶脱磷酸调节Drp1向线粒体的转运。Proc。国家。阿卡德。科学。2008年美国；105:15803–15808.-项目管理咨询公司-公共医学

补充参考文献

    1. Wolf-Hirschhorn综合征中缺失的Dimmer K.S.、Navoni F.、Casarin A.、Trevisson E.、Endele S.、Winterpacht A.、Salviati L.、Scorrano L.LETM1是正常线粒体形态和细胞活力所必需的。嗯，分子遗传学。2008;17:201–214.-公共医学
    1. Frezza C.、Cipolat S.、Scorrano L.Organelle分离：小鼠肝脏、肌肉和培养的成纤维细胞的功能线粒体。《国家协议》。2007;2:287–295.-公共医学
    1. Spinazzi M.、Casarin A.、Pertegato V.、Salviati L.、Angelini C.组织和培养细胞线粒体呼吸链酶活性评估。《国家协议》。2012;7:1235–1246.-公共医学

出版物类型