跳到主页内容
美国国旗

美国政府的官方网站

Dot政府

gov意味着它是官方的。
联邦政府网站通常以.gov或.mil结尾。之前分享敏感信息,确保你在联邦政府政府网站。

Https系统

网站是安全的。
这个https(https)://确保您连接到官方网站,并且您提供的任何信息都是加密的并安全传输。

访问密钥 NCBI主页 MyNCBI主页 主要内容 主导航
.2007年4月15日;109(8):3552-9.
doi:10.1182/血液-2006-08-041632。 Epub 2006年12月27日。

HeLa细胞线粒体ABCB7转运体RNA沉默导致铁缺乏表型和线粒体铁超载

附属公司
免费文章

HeLa细胞线粒体ABCB7转运体RNA沉默导致铁缺乏表型和线粒体铁超载

帕特里齐亚·卡瓦迪尼等。 血液. .
免费文章

摘要

X连锁铁粒细胞性贫血伴共济失调(XLSA/A)是由转运体ABCB7缺陷引起的,其特征是线粒体铁沉积和红细胞内原卟啉过量。我们描述了通过使用siRNA进行顺序转染,HeLa细胞中ABCB7沉默。ABCB7-缺陷细胞的表型特征是增殖率显著降低,而补充铁无法挽救,铁缺乏的明显迹象,线粒体中铁积累量大幅度增加,约为线粒体铁蛋白缺乏的6倍。细胞表现出原卟啉IX增加,对H(2)O(2)毒性更高的敏感性,线粒体超氧化物歧化酶2(SOD2)活性降低,而线粒体酶(如柠檬酸合酶或琥珀酸脱氢酶)活性和ATP含量没有降低。相反,附子酶活性,特别是胞质IRP1形式的附子酶活性降低。这些结果支持了ABCB7参与铁从线粒体转移到胞质溶胶以及胞质Fe/S酶成熟的假设。此外,结果表明,XLSA/A中的贫血是由于铁以一种不易用于血红素合成的形式积聚所致。

PubMed免责声明

类似文章

引用人

出版物类型

MeSH术语