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.2006年10月20日;127(2):277-89.
doi:10.1016/j.cell.2006.08.040。

耳oferlin在人类耳聋中有缺陷,对听觉带状突触的胞吐至关重要

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耳oferlin在人类耳聋中有缺陷,对听觉带状突触的胞吐至关重要

伊莎贝尔·鲁等。 单元格. .
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摘要

听觉内毛细胞(IHC)带状突触以非凡的时间精确度运作,并保持高水平的神经递质释放。然而,IHC突触胞吐的分子机制尚不清楚。我们研究了耳铁蛋白,一种预测的C2-域跨膜蛋白,在人类隐性耳聋中有缺陷。我们发现耳铁蛋白在毛细胞中的表达与传入突触发生相关,并发现耳铁素定位于带状突触小泡。Otoferlin结合Ca(2+)并与SNARE蛋白syntaxin1和SNAP25显示Ca(2+)依赖性相互作用。Otoferlin缺陷小鼠(Otof(-/-))严重失聪。Otof(-/-)IHCs的胞吐几乎完全消失,尽管带状突触形态发生和Ca(2+)电流正常。因此,耳铁蛋白对突触小泡胞吐的后期步骤至关重要,可能是触发IHC带状突触膜融合的主要Ca(2+)传感器。

PubMed免责声明

中的注释

  • 耳蜗耳蜗在耳聋中的作用。
    罗伯茨·WM。 罗伯茨·WM。 单元格。2006年10月20日;127(2):258-60. doi:10.1016/j.cell.2006.10.010。 单元格。2006 采购管理信息:17055427

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