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.2003年3月7日；278(10):7743-6.
doi:10.1074/jbc。C200677200。 Epub 2002年12月31日。

OPA1缺失扰乱线粒体内膜结构和完整性，导致细胞色素c释放和凋亡

奥雷连·奥利钦 1, 劳伦特·巴里考特, Nicole Gas公司, 艾曼纽尔·吉卢（Emmanuelle Guillou）, 安妮·瓦莱特, 帕斯卡尔·贝伦盖尔, 盖·勒纳尔
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OPA1缺失扰乱线粒体内膜结构和完整性，导致细胞色素c释放和凋亡

奥雷连·奥利钦等。 生物化学杂志. .
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摘要

OPA1编码一个与动力蛋白相关的大GTPase，锚定在线粒体嵴内膜上，面向膜间隙。OPA1单倍体功能不全是最常见的常染色体显性视神经萎缩（ADOA，MIM165500）的原因，这是一种由视网膜神经节细胞变性和视神经萎缩引起的神经病变。在这里，我们表明，使用特异性小干扰RNA（siRNA）下调HeLa细胞中的OPA1，导致线粒体网络断裂，同时导致线粒体膜电位耗散，嵴严重紊乱。这些事件之后是细胞色素c释放和caspase依赖性凋亡核事件。同样，在NIH-OVCAR-3细胞中，OPA1 siRNA诱导线粒体断裂和凋亡，后者受到Bcl2过度表达的抑制。这些结果表明，OPA1是线粒体内膜的主要组织者，线粒体内膜是嵴完整性维持的基础。由于OPA1的缺失使细胞在没有任何其他刺激的情况下发生凋亡，我们认为OPA1参与细胞色素c的隔离，可能是线粒体凋亡效应器的靶点。我们的结果还表明，异常凋亡可能是导致ADOA患者视网膜神经节细胞变性的病理生理过程。

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