主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 转化生长因子β受体II(磷酸化S225)单克隆兔[EPR12198] 适用人群:WB 反应对象:人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
日本 兔单克隆抗体 [EPR12198]转化为转化生长因子β受体II(磷酸化S225) -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 人类 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 来自用TGF-ß处理的HepG2细胞和未处理的HepG2细胞的裂解物。
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:59%PBS、40%甘油、0.05%BSA -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR12198型 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
产品
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替代版本 -
同位素控制 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用
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靶标
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功能 与TGF-βI型丝氨酸/苏氨酸激酶受体TGFBR1、TGF-α细胞因子TGFB1、TGFB2和TGFB3的非通透性受体形成的跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶。 将TGFB1、TGFB2和TGFB3信号从细胞表面传递到细胞质,从而调节过多的生理和病理过程,包括上皮细胞和造血细胞的细胞周期阻滞、间充质细胞增殖和分化的控制、伤口愈合、细胞外基质的产生、, 免疫抑制和致癌。 由2个TGFBR1和2个TGFR2分子对称结合到细胞因子二聚体的受体复合物的形成导致组成活性TGFBR2磷酸化和激活TGFRB1。 激活的TGFBR1磷酸化SMAD2,SMAD2与受体分离并与SMAD4相互作用。 SMAD2-SMAD4复合物随后转移到细胞核,在那里调节TGF-β调节基因的转录。 这构成了典型的依赖SMAD的TGF-β信号级联。 还参与非规范、SMAD-独立的TGF-β信号通路。 -
疾病相关 TGFBR2缺陷是遗传性非息肉病6型结直肠癌(HNPC6)的病因[MIM:614331]。 一个以上基因座的突变可以单独或联合参与HNPCC表型的产生(也称为林奇综合征)。 大多数临床上公认的HNPCC家族都有MLH1或MSH2基因突变。 HNPCC是一种常染色体显性遗传疾病,与癌症易感性显著增加相关。 其特点是易患早发性结直肠癌(CRC)和胃肠道、泌尿系和女性生殖道的结肠外癌。 据报道,HNPCC是西方世界最常见的遗传性结直肠癌,占所有结肠癌的15%。 HNPCC中的癌症起源于称为腺瘤的良性肿瘤性息肉。 临床上,HNPCC通常分为两个亚组。 I型:结肠直肠癌的遗传易感性,发病年龄小,近端结肠癌。 II型:患者患某些组织癌症的风险增加,例如子宫、卵巢、乳腺、胃、小肠、皮肤和喉部,以及结肠。 经典型HNPCC的诊断基于阿姆斯特丹标准:3个或更多受结直肠癌影响的亲属,其中一个是其他两个的一级亲属; 2代或2代以上受影响; 一个或多个结直肠癌在50岁之前出现; 排除遗传性息肉病综合征。 术语“疑似HNPCC”或“不完整HNPCC“可用于描述不符合或仅部分符合阿姆斯特丹标准,但强烈怀疑结肠癌遗传基础的家庭。 HNPCC6是一种符合HNPCC临床标准的结直肠癌,但所有病例的发病年龄均超过50岁。 TGFBR2缺陷是食管癌(ESCR)的原因[MIM:133239]。 TGFBR2缺陷是1B型Loeys-Dietz综合征(LDS1B)的原因[MIM:610168]。 LDS1是一种全身广泛受累的主动脉瘤综合征。 该疾病的特征是动脉扭曲、动脉瘤、颅缝合、肥大、悬雍垂裂或腭裂。 其他发现包括外翻性、小颌畸形和后颌畸形、大脑结构异常、智力缺陷、先天性心脏病、半透明皮肤、关节过度松弛和动脉瘤伴动脉树夹层。 TGFBR2缺陷是Loeys-Dietz综合征2B型(LDS2B)的病因[MIM:610380]。 全身广泛受累的主动脉瘤综合征。 物理表现包括明显的关节松弛、易瘀伤、宽而萎缩的疤痕、天鹅绒般的半透明皮肤和易于看到的静脉、脾脏或肠道自发性破裂、弥漫性动脉瘤和夹层,以及妊娠的灾难性并发症,包括妊娠子宫和动脉破裂, 无论是在怀孕期间还是产后。 LDS2的特征是没有颅面部异常,但一些患者可能存在悬雍垂裂。 注:据报道,TGFBR2突变Cys-460和His-460与胸主动脉瘤和夹层(TAAD)相关。 这种表现型也称为3型胸主动脉瘤(AAT3),通过动脉瘤局限于胸主动脉与LDS2B区别开来。 由于携带这些突变的个体也会出现降主动脉疾病和其他动脉瘤(PubMed:16027248),因此OMIM资源将其视为LDS2B。 -
序列相似性 属于蛋白激酶超家族。 TKL Ser/Thr蛋白激酶家族。 TGFB受体亚家族。 包含1个蛋白激酶结构域。 -
翻译后修饰 细胞质域中Ser/Thr残基上的磷酸化。 -
细胞定位 细胞膜。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
别名 AAT3抗体 FAA3抗体 LDS1B抗体
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数据表及文件
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合格证书
文献 (4)
成CC 等。 N-乙酰氨基葡萄糖转移酶V的过度表达通过表皮受体激活促进人腮腺腺泡细胞永生化。 J细胞生理学 237:1780-1789 (2022). 公共医学:34806177 田T 等。 FAST1预测肾癌生存率低,并通过TGF-ß/Smad途径促进其进展。 Onco目标Ther 14:1487-1499 (2021). 公共医学:33679133 冈本M 等。 生长分化因子15通过TGF-ßII型受体激活促进食管鳞癌的进展。 病理生物学 87:100-113 (2020). 公共医学:31896114 He W公司 等。 MSC调节的lncRNA MACC1-AS1通过脂肪酸氧化促进胃癌的干细胞生成和化疗抵抗。 癌基因 38:4637-4654(2019年)。 公共医学:30742067