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.2017年3月;37(3):458-465.
doi:10.1111/liv.13238。 Epub 2016年9月13日。

抗中性粒细胞抗体确定原发性硬化性胆管炎的临床和遗传亚群

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抗中性粒细胞抗体确定原发性硬化性胆管炎的临床和遗传亚群

约翰内斯·霍夫等。 肝脏国际. 2017年3月.

摘要

背景和目标:原发性硬化性胆管炎(PSC)中最强的遗传危险因素编码在HLA复合体中。据报道,多达94%的PSC患者体内存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),但其临床意义和免疫遗传学基础尚不明确。我们旨在描述PSC中ANCA的临床和遗传相关性。

方法:用间接免疫荧光法分析241例挪威PSC患者的抗中性粒细胞胞浆抗体。对患者和368名健康对照进行了HLA-B和HLA-DRB1基因分型。274名无已知肝病的溃疡性结肠炎(UC)患者的核周ANCA(pANCA)和HLA-DRB1数据可用。

结果:在193例(80%)PSC患者中发现了抗中性粒细胞胞浆抗体,169例(70%)发现了pANCA。ANCA阳性患者在PSC诊断时比ANCA阴性患者年轻,胆道癌发生率较低(9%比19%,P=0.047)。患有和不患有炎症性肠病的PSC患者之间没有差异。遗传上,ANCA阳性患者中强PSC危险因素HLA-B*08(健康人群中的发病率为13%)和DRB1*03(14%)的发病率高于阴性患者(分别为43%和25%,P=0.0012和43%和25%,P=0.015)。当将分析局限于pANCA阳性患者时,结果相似。在无肝病的UC患者中,与阴性患者相比,pANCA阳性患者中HLA-DRB1*03的发病率更高(P=0.03)。

结论:抗中性粒细胞细胞质抗体鉴定出具有特定临床和遗传特征的PSC患者,这表明ANCA可能标志着PSC-UC疾病谱中的一个临床相关致病亚组。

关键词:HLA;抗中性粒细胞胞质抗体;原发性硬化性胆管炎。

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