非典型Usher综合征患者的临床表现。家族1的眼底图像:II-2、外径(A)和OS(B)、家族2的眼底图片:V-1、外径(C)、OS(D)。家族1:II-2、OD(E)和OS(F)、家族2:V-1、OD和OS(H)的光学相干断层扫描图像。家族1的眼底自体荧光结果:II-2、OD(I)和OS(J)。家族2的眼底荧光血管造影:V-1、OD(K)和OS(L)。正常对照组(左面板)、家族1:II-2(中面板)和家族1:II-1(右面板)的暗视视网膜电图(ERG)0.01(M)、暗视ERG 0.3(N)、振荡电位ERG(O)、明视ERG 3.0(P)和闪烁ERG 30 Hz(Q)的结果。家族1:II-2(R)和家族2:V-1(S)的听力图。在听力图中,十字或圆圈标签表示空气传导听力,直角标签表示骨传导听力。