定义

血红蛋白（Hb）是红细胞中的蛋白质，负责向组织输送氧气。为了确保足够的组织氧合，必须保持足够的血红蛋白水平。全血中血红蛋白的含量以克/分升（g/dl）表示。男性的正常血红蛋白水平为14至18 g/dl；雌性为12～16g/dl。当血红蛋白水平低时，患者贫血.一个红细胞增多是红细胞过多的结果；这导致血红蛋白水平高于正常水平。

这个红细胞压积测量红细胞体积与总血容量（红细胞和血浆）的比较。男性的正常红细胞压积为40至54%；女性为36%至48%。该值可以通过微血细胞比容离心法直接测定或间接计算。自动细胞计数器通过乘以红细胞数（单位：百万/mm）计算红细胞压积^三)平均细胞体积（MCV，单位为飞升）。当进行这种分析时，它会受到准确测量MCV所固有的反常因素的影响（参见第152章).

血红蛋白和红细胞压积均基于全血，因此取决于血浆容量。如果患者严重脱水，血红蛋白和红细胞压积将比等容患者高；如果患者的液体超载，他们将低于实际水平。为了评估真正的红细胞质量，红细胞和血浆的独立放射性核素评估（通过⁵¹Cr和¹³¹I）必须执行。

技术

红细胞压积

如果必须快速测定红细胞压积，就像患者出血时经常发生的情况一样，则可能需要直接测量红细胞压比，而无需使用自动计数器。所需材料为：

• 柳叶刀
• 酒精准备垫
• 纱布垫
• 微红细胞压积管（肝素化）
• 密封剂（“Seal-Ese”、“Criti-Seal”等）
• 微量红细胞压积离心机
• 微红细胞压积阅读器
• 如果需要静脉穿刺：止血带、注射器、含有抗凝剂（EDTA、柠檬酸盐）的试管

通过以下方法获得的红细胞压积指杆，用酒精准备垫擦拭非优势手无名指的指尖垫。确保该区域干燥。用柳叶刀刺穿指尖。将红细胞压积管放置在切口部位附近，使血液通过毛细管作用流入红细胞压积管，直到其达到三分之二到四分之三满或达到管上预先指定的标记。尽可能避免“挤奶”手指；这会导致组织液的表达，并可能导致错误的低红细胞压积。请务必填充至少三个试管。通过以下方法获得的红细胞压积静脉穿刺，将血液样本抽取到含有抗凝剂的试管中，并充分混合。将红细胞压积管浸入血液中，使血液上升到所需的三分之二到四分之三水平。由于血细胞会自然沉积，因此必须事先在试管中彻底混合血液，以确保准确读数。

在清除红细胞压积管外部多余的血液后，缓慢倒置试管，使血液在距离试管底端较近的地方流动。用密封剂密封管底部。确保血柱中几乎没有空气。如果密封不完整，离心过程中会发生泄漏，并会获得错误读数。

将试管放入微血细胞比容离心机中，高速旋转3-5分钟。较短的旋转将不允许完全沉淀。

使用红细胞压积仪或任何标准仪器，测量红细胞填充柱的长度，并将其除以整个血柱（细胞和血浆）的长度，如图151.1。要获得红细胞压积，请将此数字乘以100%。平均从不同的微红细胞压积管获得的所有读数。

图151.1

沉降后的微红细胞压积管。红细胞压积是填充细胞与总体积的比值。

示例：如果红细胞填充柱测量20 mm，全血柱测量50 mm，则红细胞压积为20/50=0.4或（0.4×100%）=40%。

血红蛋白电泳

血红蛋白电泳测量血红蛋白在电场中的流动性；因此，它只能检测血红蛋白中改变电荷的异常。电泳迁移率受pH值和检测介质的影响。筛选试验通常使用在pH 8.6至8.8的醋酸纤维素上电泳的抗凝血液溶血液。如有必要，在pH 6.2至6.8的淀粉凝胶中进行进一步电泳。在该阶段，工作通常由专业实验室进行。

血红蛋白电泳不容易评估存在中性氨基酸替代或血红蛋白正常但组分链生成不相等的情况（地中海贫血）。血红蛋白电泳不能诊断轻度至中度α地中海贫血；β地中海贫血的诊断可以通过Hb A升高来推断₂.

标准电泳看起来像图151.2.

图151.2

标准血红蛋白电泳（醋酸纤维素，pH 8.6）。

基础科学

血红蛋白的分子量约为64500道尔顿。血红蛋白由两对不同的链组成，α和β，每个链由特定的氨基酸序列定义，并包含一个含铁血红素基团。两个α–β二聚体结合形成血红蛋白四聚体。这允许有效吸氧（脱氧血红蛋白→氧血红蛋白）和输送（氧血红蛋白→脱氧血红蛋白）所需的“血红素-血红素”相互作用。血红蛋白的氧亲和力是血红素-血红素相互作用和pH值（玻尔效应）的函数，是衡量在给定的氧张力水平下，有多少血红蛋白分子与氧结合。在正常个体中，主要的血红蛋白是Hb a，约占总血红蛋白的97%。这些链中存在变异和/或氨基酸取代。有些对血红蛋白的正常功能有害，而另一些则可能具有相对正常的氧亲和力和稳定性。含有不同类型链的血红蛋白构成了红细胞（α₂δ₂=血红蛋白A₂约2%；α₂γ₂=Hb F约1%）。

正常血红蛋白氨基酸序列中的替换可能导致血红蛋白具有不同的亚单位相互作用和不同的氧亲和力。例如，β链上第六个氨基酸的取代会导致血红蛋白S，即镰状血红蛋白。血红蛋白S的氧亲和力较低，更容易释放氧。血红蛋白F是一种正常的微量血红蛋白成分，具有较高的氧亲和力。

如果氧解离曲线异常，身体会调节血红蛋白水平，以确保组织有足够的氧气分布。因此，在一种罕见的疾病中，如血红蛋白Hotel Dieu，很难从氧亲和力增强的变异血红蛋白中提取氧气，这可能导致组织缺氧和代偿性红细胞增多症。因此，血红蛋白释放的氧气的较小部分被血红蛋白分子数量的增加所抵消。同样，在镰状细胞贫血中，氧亲和力降低使这些患者在任何给定血红蛋白水平下都能获得更多的组织氧。

临床意义

许多贫血是在患者出现症状之前通过常规实验室筛查发现的。当患者确实因血红蛋白水平异常而出现症状时，症状通常是非特异性的虚弱或疲劳。体检的唯一结果可能是脸色苍白；甲床的其他变化（如勺子）、舌炎（红舌）或肝脾肿大（肝脾肿大）可能为贫血的病因提供线索。症状通常与血红蛋白水平、发病的突然性和持续时间有关。恶性贫血患者的血红蛋白水平与急性胃肠道出血患者的严重虚弱程度相同，患者可能感觉良好。这是由于等离子体的体积补偿和氧解离曲线随时间发生的偏移。

当第一次遇到血红蛋白或红细胞压积异常时，下一步是评估红细胞指数（参见第152章)，外周涂片(第155章)和网织红细胞计数(第156章)根据病人的病史和体格检查。

工具书类

1. Adamson JW，Finch CA。血红蛋白功能，氧亲和力和红细胞生成素。《生理学年鉴》。1975;37:351.[公共医学: 235878]
2. Bunn HF。血红蛋白I。结构和功能。收件人：Beck WS，血液学。马萨诸塞州剑桥：麻省理工学院出版社，1981年；129.
3. Scott AF.等人。血红蛋白的分子基础。美国人类遗传学杂志。1981;33:129.[PMC免费文章：PMC1684884] [公共医学: 6258429]
4. Wallerstein RO。贫血的实验室评估。西方医学杂志。1987;146:443.[PMC免费文章：PMC1307333] [公共医学: 3577135]