定义
虽然在各种器官系统中有许多历史线索表明存在或不存在自主神经功能障碍，但对自主神经系统的床边评估在很大程度上局限于对心血管系统的仔细研究。自主神经功能障碍最常见、最突出的临床特征是直立性低血压。严重时，直立姿势血压下降通常伴有晕厥或近晕厥的剧烈症状。然而，在病程早期，与直立性低血压相关的症状可能非常模糊，容易引起误解。在这些情况下，除非在体检过程中常规记录仰卧位和站立位的血压测量值，否则与自主神经功能障碍相关的体位性低血压将被忽略。
通常，直立姿势伴随着收缩压的轻微下降，通常为10毫米汞柱或更低，舒张压的轻微上升，通常小于5毫米汞柱。血压的这些变化可能伴随着心率每分钟10次或更少的生理性增加。在某些情况下，站立时的正常血压反应可能包括收缩压降低高达25毫米汞柱，舒张压升高高达10毫米汞柱。虽然没有统一的共识，但大多数作者将直立性低血压定义为站立时收缩压持续下降30毫米汞柱或更高，舒张压持续下降15毫米汞柱以上。直立性低血压并不是自主神经功能障碍的同义词，但上述血压的症状性降低与心率的伴随性增加之间的联系必然表明自主神经反应紊乱。
技术
对自主神经系统的床边评估主要包括观察：（1）心血管反射，（2）瞳孔变化，和（3）随意出汗模式。
心血管反射
对心血管系统正常自主控制的初步评估是血压和脉搏率的姿势反应。记录血压和脉搏之前，患者应仰卧至少2分钟。站立8至10分钟或直到出现症状时，应每隔2分钟记录一次血压。在训练过程中，必须仔细观察患者，以防止低血压到晕厥的程度。应提供帮助，防止患者摔伤。如果发生晕厥，患者必须立即头朝下，双腿抬高，以恢复脑灌注。
站立前30秒和站立后60秒获得的常规心电图上的连续心律条可记录心率变化。正常人的心率反射加速度在站立约15秒后达到最大，站立约30秒后降至接近仰卧心率。心率未能随着症状性直立性低血压的发展而增加，表明自主神经功能障碍。
Valsalva动作是评估血压和心率自主控制正常或紊乱的常用方法。该测试要求保持强制呼气抵抗至少7秒，最好是15秒。瓦尔萨尔瓦动作的生理反应分为四个阶段。在第一阶段，由于胸内压升高，血压略有升高。随着强制呼气的继续，平均动脉压和脉压下降。在第二阶段，心率开始增加。第三阶段开始于强制呼气的释放，包括由于胸内压突然下降导致血压进一步下降，心率持续增加或可能进一步加快。第四阶段与心输出量增加、“过度”高血压以及最后的反射性心动过缓有关。在自主神经功能障碍中，只要能维持强制呼气，心率不增加，血压就会逐渐下降。在第四阶段，没有血压“超调”，但只有瓦尔萨尔瓦前血压的逐渐恢复，没有出现反射性心动过缓。
Valsalva动作期间的血压和脉搏率变化在几秒钟内发生，只有使用动脉内记录设备才能准确记录。然而，通过在3-5分钟的休息时间间隔后多次重复该动作，通常可以用常规血压计记录第4阶段血压超调的发生。类似地，在几次瓦尔萨尔瓦动作过程中，连续的心电图节律带被休息间隔打断，可以观察到心率的可测量变化，而这些变化无法通过径向触诊或心尖听诊来感知。当患者处于坐姿或仰卧位时，也可以获得同样可靠的结果。
自主神经功能障碍的一个微妙但重要的迹象是没有呼吸相关的窦性心律失常。当指示患者以每分钟6次呼吸的速度缓慢深呼吸时，记录连续的常规心电图节律条。心率通常随着吸气而增加，随着呼气而减少，当呼吸频率为每分钟6次时，最快和最慢心率之间的差异通常大于每分钟15次。自主神经功能障碍患者的心率差异为每分钟10次或更少。
可以在床边进行额外的心血管反应测试，以评估自主神经的完整性。以心算问题的形式引发的精神压力通常会导致收缩压小幅升高（低于10毫米汞柱）。同样，肢体（脚或手）在冰水中浸泡1至3分钟会导致非浸泡肢体的收缩压升高。这两种测试的问题是，正常人可能对收缩压升高没有反应，因此没有反应并不一定意味着自主神经功能障碍。最后，自主系统的完整性可以通过测力计来评估，测力计是一种测量握力的设备。测试要求患者在3-4分钟内保持30%的最大握力。这个动作使正常人的收缩压升高。
瞳孔变化
在自主神经功能障碍综合征中观察到各种瞳孔异常。它们可能是短暂的，也可能是永久的，因此，只有反复观察才能发现。Adie的瞳孔比正常瞳孔大，对光线的反应较差，对会聚的反应缓慢且不完全。瞳孔异常是由眼部副交感神经阻断所致。
霍纳综合征包括瞳孔缩小（瞳孔缩小）、眼睑下垂（上睑下垂）和出汗不足或减少（无汗），偶尔在自主神经功能障碍中观察到，交替性异嗅现象也是如此。
向结膜内滴注各种药物可能有助于确定瞳孔缩小或瞳孔对光反应异常患者的自主神经异常部位。正常的瞳孔在安装1%的羟基苯丙胺溶液或4%的可卡因溶液时会扩张。如果自主神经功能障碍发生在节后，则两种药物都不会扩张瞳孔缩小。如果瞳孔对刺激去甲肾上腺素释放的羟苯丙胺有反应，而对抑制去甲肾上腺素再摄取的可卡因无反应，则瞳孔自主神经阻滞的缺陷是节前性或中枢性的。
出汗异常
虽然不可能在床边对无序出汗进行系统测试，但在检查过程中偶然观察出汗模式可能表明自主神经异常。应观察患者在极端温暖的环境中是否完全没有出汗，孤立区域是否没有出汗或限制上体大量出汗，同时下体区域没有出汗。对一名怀疑有自主神经功能障碍的患者进行的偶然观察偶尔会发现味觉出汗的现象，即与摄入食物相关的大量出汗。这种出汗异常通常与糖尿病的自主神经病变有关。
基础科学
自主神经功能障碍患者的体位性低血压表现为站立时外周血管阻力的自动调节失败。心脏交感神经失活会阻止心率的代偿性增加，这使得这个问题更加复杂。正常人的瓦尔萨尔瓦动作生理学证明了灌注压力和心率的相互作用。强制呼气期间平均动脉压下降，在动作的第2和第3阶段伴随适当的心动过速。但是，尽管静脉回流减少，由于交感神经流出导致外周血管收缩，血压水平下降。在恢复期或第4阶段观察到的“超调”血压是心输出量增加的结果，心输出量与泵入静止血管收缩的血管床的静脉回流增加相关。过度高血压导致反射性心动过缓，血压恢复正常，心输出量正常，外周血管阻力降低。
与站立相关的限制性静脉回流正常适应所需的代偿性血管反射需要自主反射弧的传入、中枢和传出成分的完整性，自主反射弧可能在自主功能障碍综合征的一个或多个位点中断。描述引起自主神经功能障碍的病变的性质通常有助于缩小病因可能性的范围。导致自主神经功能障碍的疾病通常分为节前性（突触前）或节后性（突触后）。前者的例子包括与运动障碍（害羞-拖拉）或帕金森病症状相关的自主神经功能障碍的中心形式。在这些综合征中，节后神经元是完整的，但脊髓内侧外侧细胞柱的节前神经元发生变性。节后自主神经功能障碍最常见的例子是与糖尿病相关的自主神经病变，它是由外周自主神经纤维变性引起的。特征是，与周围神经失神经相关的自主神经功能障碍综合征的血管系统对注入的α受体兴奋剂反应过度。这一特征有时有助于区分自主神经功能障碍的节前和节后原因。此类测试充满潜在的严重并发症，只能由经验丰富的个人在最仔细监控的情况下进行。
肢体冰水浸泡或精神应激动作保持正性升压反应意味着传出自主神经通路完整。这两项测试均无加压反应，尤其是与无汗相关时，提示反射弧传出肢异常，但不排除自主系统其他部分异常。
临床意义
任何影响自主神经系统中枢或外周成分的疾病都可能导致自主神经功能不全。这些疾病可能包括原发性（特发性）自主神经节后纤维变性，而无其他神经异常，如原发性自主神经功能障碍综合征。或者，疾病可能涉及中枢退行性过程，其中直立性低血压与弥漫性自主神经功能障碍以及运动和小脑异常有关，如Shy-Drager综合征所述。一个相关的中枢退行性过程涉及节前神经元变性，表现为直立性低血压和典型的帕金森综合征。
更常见的是，自主神经功能障碍是其他一些可识别疾病的结果。最常见的相关疾病是糖尿病，通常伴有明显的外周多发性神经病。其他可能导致自主神经功能障碍的营养或毒性/代谢紊乱包括卟啉症、维生素B12缺乏、韦尼克脑病和酗酒。由于自主神经功能障碍引起的直立性低血压是淀粉样变神经病变的常见表现特征，也可能发生在背侧苔藓，通常与其他典型的苔藓症状相结合。植物神经反射弧也可能被多种中枢因素阻断，包括后颅窝肿瘤、脑血管意外、中枢出血和脊髓空洞症。必须谨慎区分老年人血压姿势调节不良与自主神经功能障碍。前者通常发生在长时间卧床站立时，伴随着适当的心率加速。与高血压发作相关的直立性低血压必须考虑嗜铬细胞瘤。
继发于其他疾病的自主神经功能障碍的重要性与直立症状的严重程度及其对治疗的反应有关，特别是与原发疾病过程的预后有关。自主神经功能障碍的主要形式，包括外周和中枢，预后通常较差，尤其是与运动障碍或帕金森症状相关的。这些原发性综合征的平均发病年龄为第六个十年，神经系统症状发病后5年的存活率低于50%。
工具书类
阿彭策勒·O·《自主神经系统》，第3版，纽约：爱思唯尔出版社。1982;109–99.
Bannister R.主编：《自主神经系统临床疾病教科书》。纽约：牛津大学出版社，1983年。
肾上腺髓质和交感神经系统疾病。作者：Felig P、Baxter JD、Broadus AE、Frohman LA，主编：内分泌和代谢。纽约：McGraw-Hill，1981年；535–41.
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