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Walker HK,Hall WD,Hurst JW,编辑。临床方法:病史、体检和实验室检查。第三版。波士顿:巴特沃斯;1990

临床方法封面

临床方法:病史、体检和实验室检查。第三版。

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第66章言语和其他侧化皮层功能

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定义

只有在出现异常时,才需要测试以下功能可疑且不作为常规筛查检查的一部分:

功能异常
演讲
发音吞咽困难、失音
发音构音障碍,无政府状态
语言吞咽困难、失语症
其他优势半球功能
右–左方向左右方向障碍
手指识别手指失认症
计算阿卡尔丘利亚
非显性半球函数
图纸能力绘画失用症
地形能力空间定向障碍
施工构造性失用症
穿衣穿衣失用症
面部识别前隐睾症
身体和空间意识忽视身体或空间的一部分
运动持久性运动功能障碍
双侧半球功能
电机性能运动失用症
惯用手和其他偏侧运动功能

技术

演讲

测试的语音成分包括发音、发音和语言。这些成分只有在怀疑有功能障碍时才需要仔细测试,而不是作为常规筛查程序。执行测试的顺序会有所不同。在许多情况下,语言部分,尤其是理解能力,必须在进行其他需要完整理解的测试之前进行测试。

发音

让患者尽可能长时间地说“啊……”。注意自发讲话是沙哑还是低语。这里正在测试迷走神经和喉。(请参见第六十三章、颅神经IX和X。另请参见第69章小脑,因为小脑功能障碍可导致本试验异常。)

发音

这些测试涉及负责形成单词的肌肉和结构:咽部、舌头、牙齿和嘴唇。神经支配来自神经V、VII、IX、X、XI和XII。

软腭必须抬高并闭合鼻咽,以产生“gut”或“kuh”等喉音。当患者说“ah”时,检查腭的抬高。让患者说“gut,gut,got”和“kuh,kuh,kuh”。在观察腭的同时,刺激两侧的呕吐反射,也可以测试腭的闭合。

让患者说“la,la,la”可以了解舌头的功能。嘴唇由“我,我,我”测试。一些疾病,如重症肌无力,容易使这些结构疲劳。通过让患者快速数到30,可以了解呼吸肌的力量。

测试短语和因用法而神圣的单词也可用于评估发音:

  • 河马
  • 卫理公会圣公会
  • 第三骑炮旅
  • 真正的农村
  • 君士坦丁堡是土耳其的首都
  • 木兰石油公司
  • 彼得·派珀摘了一配克腌制辣椒
  • 衣衫褴褛的流氓绕着崎岖的岩石奔跑

表66.1总结了发音和发音测试。

表66.1。发音和发音。

表66.1

发音和发音。

语言

下面的提纲遵循Geschwind给出的提纲。

  1. 自发的演讲。当患者讲话较长时,最好评估自发性讲话。当前疾病查询通常会引出一段长度的语句。也可以使用这样的问题:你今天来见我之前做了什么?描述你的职业。你是如何执行[已知患者会执行的特定任务]的?你怎么做蛋糕?
    许多失语症患者的一个重要特征是功能障碍可以很小;失语症并不是一种全无的疾病。当患者说话时,仔细倾听并注意:
    1. 流利:每单位时间的单词数。将患者分为三组:流利组、正常组和非流利组。
    2. 迂回:使用短语,如“你用什么吃”而不是叉子,或“你写什么”而不是钢笔。
    3. “空”字:使用泛化的、非特定的术语来指代特定的对象:“事物”、“地点”、“这些”。患者从未接触到“笑点”这个词。
    4. 幻觉:失语症中一个常见且重要的发现。音位或字面意义上的误语是对音素的替换、添加或删除:鱼代表菜,肯里·海辛格代表亨利·基辛格。言语或语义失语是指使用了一个不正确的单词:“我用冰锥清理了指甲。”当源词无法识别时,新词被用于言语。同位语通常结合了所有这些类型。
    5. 找字困难:在想出单词(尤其是名词)之前经常犹豫,有时会用错单词。
    6. 延迟回答问题:回答问题的延迟或困难。
    7. 演讲焦虑:许多患者意识到自己的问题,在面对涉及语言的任务时变得焦虑不安。
    8. 坚持:反复使用同一个单词。例如:如果要求患者说出铅笔的名字,患者会对每个后续物体说“铅笔”,而不管它是什么。
    9. 特别注意语法小单词和数字的处理与名词的处理。一些失语症患者处理小单词和/或数字比处理名词容易得多。
  2. 理解
    1. 口语
      1. 使用可以用“是”或“否”回答的问题:你感觉好吗?你住在……吗…?这个月是……吗…?
      2. 让患者指向身体部位(鼻子、腿)和房间里的物体(椅子、图片)。
      3. 让患者根据命令进行简单的活动:触摸你的鼻子。移动椅子。
    2. 书面语言
      1. 在纸上写几个简单的问题和命令,例如:让我看看你的鼻子。指向椅子。这个月是……吗…?
  3. 重复。让患者重复
    1. 信件
    2. 数字
    3. 句子
  4. 命名。展示物品,如:梳子、钥匙、硬币、billfold、手表、手表上的水晶、手表上卷轴、领带、拇指或患者或检查者的手指。迅速做到这一点,让患者说出每个人的名字。许多轻微失语症的例子都是在快速展示物体并快速连续重复物体序列后才出现的。
  5. 写作。使用数字、字母、单词和句子,比如这些来自一年级读者的句子:我们看到了马跑。一阵大风开始不停地刮。
    通过以下方式测试患者的写作能力:
    1. 命令
    2. 听写
    3. 正在复制

其他主要半球函数

请注意,其中一些测试将在之前执行。常规筛查检查不需要这些测试,但只有在怀疑大脑皮层功能受损时才需要这些测试。

右–左方向

要求患者展示自己和检查者身体的各个左右部分。命令患者先转向一个方向,然后转向另一个方向。让患者说出房间里的特定物体是在患者的右边还是左边。

手指识别

要求患者举起食指,然后举起拇指,然后辨认检查者的手指。然后用一只手触摸手指,让患者用另一只手移动同一根手指。

计算

根据患者的教育水平,完成涉及加法和乘法的口头和书面任务。

非主导半球函数

绘图能力

让患者画各种形状:三角形、方形、雏菊、自行车、时钟。测试患者的能力:(1)通过命令,(2)通过复制,(3)从检查人员绘制的几个图形中选择正确的形状。

地形能力

要求患者:

  1. 画出美国的轮廓。
  2. 描述不同地方之间或患者之间的西北-西南关系:家、著名的地方、纽约。
  3. 绘制患者家的地图,或告诉如何从家中的一个地方到另一个地方,或从家到商店。

施工

检查人员取下舌片,让患者先接受指挥,然后复制各种图案:正方形、三角形。

穿衣

递给患者一件衬衫或长袍,并观察其穿衣能力。

面部识别

携带几张2×2的面部照片。指出两个,然后让患者从其他选项中选择。还可以从家属和病房人员处获得面部识别的历史记录。这是指没有听觉识别的面部识别:当听到声音时,有特定病变的患者可以识别出此人。

身体和空间意识

观察是否忽视了一半的身体或周围空间。确定是否存在缺陷意识。

双侧半球函数

电机性能(“实践”)

通过三种方式测试患者执行简单和复杂运动动作的能力:

  1. 通过命令
  2. 模仿主考人
  3. 通过操纵对象

必须测试车身的每一侧。

  1. 面对:
    • 伸出舌头
    • 鼓起的脸颊
    • 荷包唇
    • 亲吻
  2. 手:
    • 握拳
    • 挥手告别
    • 亲吻一下
    • 握手
    • 行军礼
    • 假装弹钢琴
    • 使用钥匙、梳子、牙刷
    • 风向观测
  3. 脚:
    • 正常行走
    • 用脚趾在地板上画圆
    • 冲压脚
    • 踢球

惯用手,或运动功能的偏侧性。确定以下函数的偏侧性:

  1. 主导手:用笔或餐具。
  2. 主眼:手持摄像头。或者让患者用一根手指在房间里竖起一条线:相框,墙上有裂缝。睁开双眼做这件事。然后先闭上一只眼睛,然后再闭上另一只。患者会发现只有一只眼睛与手指对齐:这是主眼。
  3. 优势脚:哪只脚用于踢球或跳跃?

基础科学

下面是一个相当简单和图解的方法来研究大脑皮层如何处理高级功能。我们目前的知识相当不完整。关于大脑皮层如何处理语言,有很多不同的概念。这里概述的概念在临床上很有用,可以“带到床边”。本大纲基于以下优雅的讨论Geschwind(1965)参考文献中涵盖了其他可使用的方法。

主导半球

大脑皮层接收感觉冲动,将其整合,并产生运动反应,即“言语”。在绝大多数个体中,这主要是左半球或“主导”半球的功能。

我们将追踪视觉刺激从读单词“猴子”到读单词的过程(图66.1). 为了说明胼胝体的某些特征,我们将从左侧视野中的单词开始。当然,通常情况下,这个词在两个视野中都能被感知到。

图66.1:。视觉冲动的路径,从视野中的图像感知开始,到布罗卡区域结束。

图66.1

视觉冲动所采取的路径,从视野中的图像感知开始,到布罗卡区域结束。为了便于讨论,图像仅显示在左侧视野中。改编自语言和大脑,作者:N.Geschwind。(更多…)

在左侧视野中看到“猴子”后,刺激进入右侧视觉或跟骨皮质(布罗德曼17区)。请参见第115章,视觉敏锐度,以及116、视野,获取所选路径的描述。接下来,刺激被转移到皮层的一个相邻区域,即顶叶的视觉关联皮层(布罗德曼的18和19区)和枕叶。

概念关联区域非常重要。当前关于大脑组织的观点遵循Flechsig的规则(参见Geschwind,1965年). 大脑皮层的灰质由两种类型组成:初级皮层和联想皮层。主要的主要区域包括视觉、听觉、感觉和运动皮层。这些区域中的每一个都仅通过短的U纤维与所服务的身体部位(例如,视皮层的视网膜)和周围的皮层相连。这种周围或邻近的皮层被称为联想皮层(表66.2). 联系皮层与同一半球内的其他联系区域(半球内纤维)和对侧半球的兄弟联系区域(胼胝体间纤维)相连。例如,右侧跟骨皮质与左侧跟骨皮质或任何其他远端皮质区没有直接联系。它仅通过视觉辐射与视网膜相连,并与邻近的枕叶和顶叶视觉联系皮层相连。然而,视觉联想皮层通过半球内纤维与同一半球皮层的不同区域相连,而另一半球的视觉联想皮层则通过胼胝体后部(脾)交叉的胼胝骨纤维连接。

表66.2。大脑组织。

表66.2

大脑组织。

同样,还有一个运动联系皮层(处理言语肌肉的部分是布罗卡区)、一个听觉联系皮层(韦尼克区)和一个躯体感觉联系皮层(没有同名词)。这些联系区域具有广泛的远端皮质连接,与初级区域缺乏这种连接形成鲜明对比。两侧的结合区由胼胝体连接。每侧的视觉联想皮层与同侧的边缘上回和角回有半球内联系,而角回又与听觉联想皮层相连(参见图66.1). Wernicke区的听觉关联皮层与运动关联皮层Broca区相连。感觉冲动的皮层整合和运动反应的产生是通过联系区域进行的。最显著的连接是胼胝体,它将每个右侧区域与其左侧的兄弟区域连接起来。弓状束连接韦尼克区和布罗卡区。每个半球内的其他连接在解剖学上并不是那么离散,也没有被详细研究出来。重要的临床后果是各个领域的脱节;这些断开综合征将在后面讨论。

让我们回到视觉刺激“猴子”的路径。经过右侧视觉联想皮层的处理后,冲动穿过胼胝体到达左侧视觉联想皮层。

下一站是左顶叶的顶上回和角回。缘上回和角回可能被视为联系区的祖父,或“联系区的联系区”。它们形成顶叶下叶(布罗德曼的39和40区)。这一区域在人类中高度发育,在其他高等哺乳动物(如猿类)中要么是基本的,要么是不存在的。它是人类大脑中最后一个髓鞘化的区域。Geschwind认为,这个区域与感官刺激(这里是书面单词monkey,也许是视觉图像monkey)和口语等价物(“monkey”)有关。这些脑回连接的解剖结构(视觉关联皮层和听觉关联皮层的邻接性)以及离散性病变可导致失语症的临床观察都支持这一观点。在这种形式的失语症中,出现了语法小的单词(冠词、副词),但患者却失去了名词。

下一站是听觉联想皮层(韦尼克区)。初级皮层和联系皮层位于颞上回的后端附近。它们共同构成了布罗德曼的41、42和22区。韦尼克区可以被认为是听觉联想的“仓库”(Geschwind,1965年). 所有单词,至少是名词,在被理解之前必须在Wernicke的区域进行处理。这显然适用于口语和书面语,可能与人类在学习书面语之前使用口语有关。这就好像大脑必须先听到“猴子”这个词的内部发音,然后才能理解这个词,即使是在读这个词的时候。这解释了为什么在韦尼克区的病变中,对口头和书面语言的理解能力都会丧失。观察到目前为止所描述的三个关联区域(视觉、角-上边缘和听觉)的功能的一种方法是,设想角-上边界脑回一侧接收猴子的视觉图像,另一侧“扫描”韦尼克的区域以发现与视觉图像相匹配的口语。当这两者匹配或“关联”时,可能会发生理解

请注意,如果单词“monkey”被说出而不是像我们的例子中那样被阅读,它会立即到达初级听觉皮层,然后再到达Wernicke的区域。推测那时角-上肢边缘回会被激活,并被告知“扫描”视觉联想皮层,寻找与单词匹配的图像。

刺激物“猴子”现在从Wernicke区进入运动联系皮层的一部分,称为Broca区。它位于第三额叶脑回的后部(枕骨部)。布罗卡面积可能很大程度上对应于布罗德曼面积44,尽管莫尔(1976)指出它没有独特的组织学特征。布罗卡区是初级运动皮层与言语相关的区域。问题是运动联系皮层与初级运动皮层是如何联系的。初级运动皮层激活参与动作的单个肌肉。显然,肌肉激活顺序的知识包含在运动关联皮层中。换言之,运动关联皮层中存在着激活哪些肌肉以及何时激活它们的“记忆”或代码。联想皮层的损伤将导致无法执行某个特定的动作,例如行走、挥手告别或按命令挥拳,即使有力量存在。这叫做失用症。这是对运动性能的记忆丧失。布罗卡区的损伤将导致对如何说话的记忆丧失。由于Wernicke和其他后部区域完好无损,理解力将保持不变。“猴子”的最后一个皮层是初级运动皮层,在布罗卡区的指导下,它激活说话所需的特定肌肉。表66.3总结了语言区域的功能和位置。

表66.3。语言相关领域。

表66.3

语言相关领域。

语言支配和大脑支配运动功能之间的关系一直是人们讨论的话题。人的手、眼、耳、脚,可能还有下颚,都可以被描述为侧性。惯用右手的人(95%)的手和脚有很好的相关性,但左撇子(50%)的手和脚没有那么好的相关性。利手和眼优势之间的相关性尚未明确证明。在定义什么是惯用手时存在一个问题,因为许多人在特定任务中都有一只惯用手:例如,书写将由右手完成,挥动球棒将由左手完成。苏比拉纳对一些人进行了一系列测试,报告称:

纯右手24%
强大的右手优势39%
右手优势较弱17%
左手优势较弱10%
强大的左撇子优势10%
纯左撇子0%

人们很容易理解为什么文献中可能存在一些关于利手优势与言语优势关系的混淆,尤其是因为几乎不可能对失语症患者进行一系列利手测试。

罗伯茨从文献中收集到以下有关失语症和惯用手的大脑优势的信息:在左撇子患者中,左半球病变导致失语症的发生率是右半球病变的两倍。如果右半球有病变的患者出现失语症,那么患者左手的可能性是右手的13倍。

有一些证据表明,左撇子可能存在双侧大脑皮层的言语表征,而右撇子则不存在(Milner等人,1966年).

在计划神经外科手术和尝试在某些失语症病例中定位病变时,确定大脑对语言的支配地位是重要的临床问题。这种与“纯”右手的相关性几乎没有问题,但随着频谱中“纯”左手部分的接近,相关性逐渐减弱。

优势半球独有的其他功能包括:左右方向、手指识别和计算。结构性失用症可见于优势半球病变,但其严重程度低于非优势半球病变。

非主导半球

鉴于绝大多数人(无论是右利手还是左利手)的语言功能主要存在于左半球,右半球通常被描述为“非支配”或“次要”半球或“大脑的另一侧”。布罗卡和达克斯发现了语言左半球的独特性。自那时以来,关于右半球是否有任何独特功能的研究已经很多了。多年来,人们普遍认为右半球是“哑巴和文盲”。一个大问题是,很难比较两位病变位置相似的患者的表现,一位病变位于左半球,另一位病变在右半球。左半球病变的患者通常有失语症,不能用与右半球病变患者相同的方法进行测试。

20世纪60年代初,斯佩里及其同事发表了一系列关于胼胝体、前连合和海马连合被切断以控制顽固性癫痫患者的报告,极大地刺激了这一问题。在这些“分裂大脑”的患者中,可以测试大脑半球的独立功能。以下对他们的一位患者“W.J.”的描述摘自松树(1973).W.J.会遵守涉及其身体右侧的命令,如“举起手臂”,但不遵守涉及左侧的相同命令。当他被蒙上眼睛时,他能辨别出被触碰的是右侧而不是左侧。他的左手会做右手“痛惜”的事:一只手拉他的裤子,另一只手把裤子拉起来;还有一次,他用左手威胁妻子,而右手则试图克制住左手。右半球无法完成需要语言理解的任务。这些观察结果似乎证实了一种怀疑,即与语言天赋的双胞胎相比,右半球是哑巴、文盲和低能的。然后有一天,W.J.接到了复制希腊十字架的任务。右手无法做到这一点;画了几条断开的线。但左手迅速而坚定地抄写了大纲。在其他情况下,W.J.可以很容易地用左手根据图表排列彩色方块,但用右手甚至不能开始做得很好。这些观察表明,右半球在视觉空间关系上优于左半球。

其他研究人员的报告也表明,在涉及视空间关系的某些区域,右半球可能高于左半球。下面列出了一些可能是右半球独有的功能,或者至少是右半球做得更好的功能。审查人Joynt和Goldstein(1975)以及Benton在临床神经病学手册1969年总结了支持和反对这些功能右半球定位的证据。

  1. 空间方向
    1. 私人空间。右半球受损的患者可以忽略其左半个视觉空间。即使在熟悉的环境中,如在自己的家中、阅读地图和地形记忆中,路线查找也存在问题。请参阅Benton以获得良好的评论。
    2. 个人空间。身体的左半部分和空间的左半一样被忽略。用勒米特的一位病人的话来说:“我失去了我的左半身。”身体结构的空间感知被扰乱了。
  2. 施工。右半球比左半球能更好地理解图案和图表。因此,右半球受损的患者可能会出现所谓的结构失用症:他们很难装配、建造和绘制。这可能是上述空间方向缺陷的次要原因。描述这些问题的一种方式是,它们处理“部分-整体”关系。患者无法看到图案的一部分,也无法推断出整个图案的样子,即使是在测试中,例如主考人画了一个圆圈的一部分并要求患者完成圆圈。模式识别很可能是右半球的独特特性之一。
  3. 穿衣打扮。右半球病变的一个显著症状可能是“穿衣失用症”,即在穿衣服时出现严重困难,甚至无法穿衣。这涉及到感知服装的空间关系,并将其与身体的空间结构联系起来。
  4. 面部识别。识别人脸的能力可能会丢失。Joynt和Goldstein报告称,Charcot的一名患者“将镜子中的反射误解为另一个人,并让开让他通过。”面部识别包括识别面部的视觉空间模式。其中一些患者使用言语或其他线索来识别人。
  5. 运动耐力。右半球受损的患者可能无法保持运动行为,如闭上眼睛、注视一侧、张口或伸出舌头(费舍尔,1956年). 关于这一机制没有好的推测。

胼胝体

多年来,胼胝体的作用一直是未知的。在患者和动物之间,没有或被切断了它,在正常人中也没有明显的差异。这种玩笑式的说法是,它的存在是为了“防止大脑半球下垂”。但从20世纪50年代开始,斯佩里、迈尔斯、加扎尼加等人报道了一系列实验,这些实验开始揭示胼胝体的功能,也有助于了解每个半球的能力。迈尔斯在猫和猴子胼胝体切片上的实验(总结如下1961年的斯佩里)演示:

  1. 当胼胝体和视交叉都被分开,以至于呈现给左眼的信息只传到左半球,呈现给右眼的信息仅传到右半球时,动物无法执行左眼和左半球学习的右眼和右半球任务。“第一眼所经历的视觉训练完全失忆”
  2. 如果只切断视交叉,一只眼睛学习的任务很容易由另一只眼睛完成。
  3. 如果动物有视交叉切口,用左眼训练,然后割胼胝体,两只眼睛仍然执行一只眼睛学习的任务:学习通过胼胝体从一个半球转移到另一个半球。斯佩里的话(1961):“胼胝体被证明有助于在对侧半球形成第二组记忆痕迹或记忆痕迹,即镜像复制。”

胼胝体切除患者的一些功能障碍在本节前面描述的W.J.中发现。Gazzaniga(1972)已经报道了一些关于人类受试者的启发性实验,这些受试者被测试的方式是视觉呈现的信息只到达一个半球或另一个半球(通过在左视野或右视野中快速显示刺激):

  1. 当受试者的反应是如果视野中出现一个圆点就说“是”时,当这个圆点出现在左半球时,反应加快了30毫秒。当信息被呈现给右半球时,可能会延长30毫秒,这至少部分是由于在胼胝体之间传输信息所用的时间。
  2. 当信息首次呈现给左半球时,需要言语处理的任务完成得更快。
  3. 当任务是让受试者手动指示所提供的信息是否相同时(AA需要回答,AB或AB不需要),两个半球都同样熟练。
  4. 如果任务是指出字母是否属于同一类(Aa需要回答;Ab不需要),那么左半球的反应速度要快于右半球。
  5. 需要视觉模式辨别的任务(例如,判断两个锯齿形图形中的哪一个方向相同)由右半球完成的速度比左半球快14毫秒。

一个有趣的实验利维、特雷瓦尔然后和斯佩里(1972)对于裂脑患者,他们需要拍摄面部照片并将其切成两半,然后将各种组合粘贴在一起,比如将老人的脸一半粘贴到年轻女性的脸一半。然后在屏幕上短暂地闪现这张合成图片,使其中一半进入右半球,另一半进入左半球。在看了合成图片后,受试者被展示原始的未切割图片,并被要求挑选屏幕上看到的图片。他们总是选择半边脸位于右半球的人,从而支持了面部识别是右半球功能的临床观察。但如果被要求告诉受试者描述了呈现在左半球的半张脸。

总之,我们对大脑半球可能的独特功能和胼胝体的作用的认识目前尚处于初级阶段,其中大部分是推测性的。胼胝体的功能似乎是将信息从一个半球传递到另一个半球。如果每个半球都有独特的功能,胼胝体的作用可能是向一个半球提供另一个半球的知识或特殊能力。例如心电图的解释:右半球识别“模式”,而左半球详细分析信息。胼胝体使两个半球能够协同工作,每一个半球都在尽其所能。最终,来自右半球的信息通过胼胝体传递到左侧,与左半球的分析相结合,并在左半球组装的“语言包”中表达。

临床意义

在这篇关于失语症类型的讨论中,我们将从布罗卡区开始,然后往后推进。

布罗卡失语症

在布罗卡失语症(运动性失语、表达性失语症、前失语症和非流利性失语病)中,单词的产生是稀疏的(“非流利”),单词是费力发出的。语法被简化,句子结构被浓缩——“语法缺失”。内容主要是名词和动作动词,很少使用小的填充词,从而产生了“电报语音”一词。节奏和旋律受到干扰。写作总是不正常的。大多数患者因初级运动皮层受累而伴有右侧偏瘫。重复是很不正常的。听觉和视觉理解要么是完整的,要么在很大程度上是完整的,因为后面的语音区域没有受到影响。患者听到自己说话时会感到非常沮丧和愤怒,因为由于后部语言区域没有受到影响,自我监测功能完好无损。病变累及布罗卡区。存在颊面部和呼吸失用症:根据命令,患者无法进行诸如伸出舌头、撅嘴、吹口哨、咳嗽、嗅鼻子等活动。出现左上肢失弛缓。这种失语症的一个有趣的方面是,许多患者都有完整的歌唱、咒骂和连串言语(例如数数、一年中的月份等)(Yamadori等人,1977年).

莫尔(1976,1978)认为上述布罗卡失用症的经典观点与临床和尸检资料不相符。他描述了两种不同的综合征。首先,局限于布罗卡区的小病灶会产生一系列特征。最轻微的病例对语音旋律有轻微干扰,其中“语音机制突然改变,受害者可能比旁观者更明显”。受影响严重的患者是哑巴,上肢和口腔、口腔、语言、,和呼吸功能。虽然在仔细检查患者时有轻微的语言障碍,但不存在上述布罗卡失语症的失语症或其他特征。随着没有失语症成分的构音障碍言语的出现,哑巴患者的病情迅速好转。这些病例的病变是由位于左大脑中动脉上段前支起始处的栓子引起的小而离散的梗死。

在莫尔描述的第二种综合征中,涉及盖的Sylvian区出现大的病变,包括布罗卡区、脑岛和大脑中动脉上支供血区域的邻近大脑皮层。这些患者的临床表现与描述的布罗卡区梗死的患者截然不同。最初有缄默症和严重的完全性失语症,与之形成对比的是,在局限于布罗卡区的患者中,有非常微弱的失语症证据。随着时间的推移,缄默症和失语症演变成布罗卡失语症的经典图景:失语症、电报语言以及其他语言和交流障碍。这张照片仅在发病数月或数年后出现。莫尔的结论(1977年)具体如下:

栓塞性或出血性卒中影响前上外侧裂区,包括盖、岛叶和下白质,似乎会产生一系列由病变部位和大小预测的缺陷。

布罗卡地区似乎只是锡尔维亚地区众多相互融合以允许说话的地区之一。大脑似乎能够克服布罗卡区梗死,可能是通过募集同一侧的相邻区域,或者通过小半球的跨异体通道。缄默症,然后是失语症,而不是中枢语言障碍,似乎是由布罗卡区梗死引起的。

被称为布罗卡失语症的更大疾病要求更大的病变,包括大部分上盖和岛叶。缺陷扩散到除说话以外的其他任务表明,所有言语产生和接受方式都存在一种更根本的紊乱。这些语言特征不同于韦尼克的失语症,并且看起来很独特。

病变面积大于布罗卡面积的要求表明布罗卡面积对语言功能本身可能并不重要。它表明,由Sylvian鳃盖和脑岛介导的语言功能可能与管弦乐队类似,是整个地区完成的更基本的个人言语功能的协同产物,并且能够抵抗显著的持续功能损失,直到失去足够的元素,以至于无法再识别它们的合作结果。

传导性失语

在传导性失语(库尔特·戈尔茨坦的中枢性失语)中,有三个特征(Benson等人,1973年)(1)讲话流利——虽然不如韦尼克的失语症流利——但有明显的失语。失语通常是字面意思(以牙还牙)。当患者听到自己说话时,往往会感到非常沮丧,这表明后面的言语区域起着监听器的作用。(2) 正常理解。(3) 重复出现严重缺陷。必须满足这三个条件才能进行诊断。其他常见但不必要的特征包括:(1)不同程度的贫血;(2) 不能大声朗读(由于重复干扰),尽管默读在理解方面是正常的;(3) 书写障碍,从轻度拼写错误到完全失写;(4) 面部颊侧和双侧上肢在轻度或无运动障碍时失用症;(5) 其他神经系统异常包括轻度右侧轻瘫和半感觉障碍。

最常见的病变位于左侧前壁和下壁区的缘上回深处。该病变中断了连接Wernicke区和Broca区的弓状束。另一个不太常见的部位是破坏左侧第一个颞叶脑回的病变,使左侧所有的听觉皮层都消失了。失语症与前者有关,但与后者无关。

韦尼克失语症

韦尼克失语症(接受性失语、感觉性失语症、流利性失语和后部失语症)由大量单词组成,缺乏理解和重复。布罗卡区一直在运行,没有任何来自韦尼克后部语言区的控制。由于Wernicke的区域是理解口语和书面单词所必需的,所以理解-书面或代词-重复都有缺陷是可以理解的。失弛缓症很常见。患者的讲话持续而迅速,即“失语症”,而医生几乎没有机会插话。此类患者通常会对病房和家庭产生非常大的破坏性影响,通常必须被收容。有时,韦尼克失语症可能首先发生,然后演变为传导性失语症。考虑到韦尼克(Wernicke’s)的病变,即颞上回的后部(听觉联系皮层),以及上述传导性失语症的病变,这一点是可以理解的。韦尼克失语症的一个有趣特征是,涉及全身的命令(“站起来”、“转身”)通常都是完整的,这表明右半球在理解这种类型的命令中起着作用(表66.4).

表66.4。简化失语症摘要。

表66.4

简化失语症总结。

经皮质失语症

经皮质病变可能会隔离言语区域或影响言语的运动或感觉成分。

语音区域隔离

病变使侧裂结构保持完整并相互连接,但由于整个边缘区的广泛破坏,与皮质的其余部分断开。由于韦尼克的区域与布罗卡的区域相连,重复是完整的。Quadfasel、Segarra和Geschwind报告的病例特征如下:

  1. 缺乏自发的演讲和理解力。
  2. 完整的重复除了完成某些短语之外。例如,当有人对她说“玫瑰花是红的……”时,她会说“玫瑰是红的,紫罗兰是蓝的,糖是甜的,你也是。”她可以学习新歌并唱歌。她会像鹦鹉学舌一样重复对她说的句子(echolalia)。
  3. 笔迹完好无损(因为布罗卡的区域完好无损),但没有书写。例如,患者可以复制但不能表达想法。由于缺乏与其他皮层区域的联系,所以缺乏理解力。书面材料无法与Wernicke的语言表达和理解领域联系起来。同样,语音信息无法进入视觉联想区域,因此图像无法被语音唤醒。

经皮质运动性失语

这种干扰是由布罗卡区前面或上面的额叶病变引起的。言语是非流利的,理解力相对保留,产生了与布罗卡失语症相似的现象。然而,重复得到了显著的保留:患者可以轻松地重复语音和句法复杂的长句。由于分水岭的分布,上肢无力可能在近端比远端更明显(鲁本斯,1976年).

经皮质感觉性失语

顶枕颞区分水岭分布中的大病灶破坏了这些区域与Wernicke区的连接,Wernicke's区仍与Broca区相连。正如人们所料,理解是有缺陷的。患者可以再次毫不费力地重复复杂的长句。

其他失语症

失语症

流利、空洞的演讲明显缺乏诸如名词和动作动词等实质性词汇。重复是完整的。理解力从完整到受损不等。大多数患者都有左角回病变,但也可以在其他部位的病变中看到,包括额叶。

纯词耳聋

尽管听力完好,但这些患者根本听不懂所说的单词。他们能正常理解书面单词,并能毫无问题地大声朗读。这种疾病表现为双侧颞叶病变或将Wernicke区与初级听觉皮层分隔开的单个左侧颞叶深部病变。其中许多病例发生在韦尼克失语症的恢复期。

无失语症的失语症(纯词盲)

患者能正常理解所说单词,但不能阅读。他们能听懂手掌上的字母和单词,也能大声拼写。单词可以自发或听写正确,但几分钟后患者就无法阅读他所写的内容。病变累及胼胝体脾和左侧视皮层。右侧同名偏盲。视觉信息从左侧视野到达右侧视觉皮层,但不能通过胼胝体传输到左侧视觉联想区和角回,这是正常的。然而,由于能够“阅读”手掌上的单词(这与布莱叶盲文中使用的方法相同),触觉刺激可以从任何一只手到达这些区域。

失语症伴失写

患者不能读、写或拼写。这种情况通常与郭士曼综合征、缺氧和结构性失用症有关。这些因素构成优势角回病变综合征。郭士曼综合征由手指失认症、左右方向障碍、失算症和失写症组成。

语言障碍伴左侧丘脑出血

Mohr等人(1975年)Reynolds等人(1978年)据报道,左侧丘脑出血与语言障碍有关。这些患者在完全清醒时进行了几乎完整的语言测试,但经常会突然进入类似谵妄的失语性失语状态。听写的重复是完整的。

表66.4总结了失语症的类型。表66.5列出了一些有助于解剖定位的线索。图66.2显示了围山期构造和边界带的位置。

表66.5。失语症定位的有用线索。

表66.5

失语症定位的有用线索。

图66.2:。一些失语症的解剖和定位。

图66.2

一些失语症的解剖和定位。修改自Benson DF,Geschwind N.失语症和相关障碍。作者:Baker AB,Baker LH,主编:临床神经病学。马里兰州哈格斯敦:Harper&Row出版社,1977年;l: 第8章。经许可使用。(更多…)

条款和预测

许多左右半球功能障碍的病例是由血管病变和肿瘤引起的。创伤是他人的原因。在某些疾病状态下,尤其是那些以谵妄为特征的疾病,会出现所谓的非时相性言语障碍。他们很难与失语症分开。参考读者Geschwind(1964)以便进一步讨论。

Brust等人(1976年)研究了850名中风患者,21%的患者发现失语症。在失语症患者中,32%为流利型(通常为韦尼克型),68%为非流利型失语症(通常为混合型)。74%的流畅性失语症患者和95%的非流畅性失语症患者出现偏瘫。32%的流利性失语症患者和55%的非流利性失语患者出现同向性偏盲。就预后而言,32%的非流利性失语症患者和12%的流利性失语患者在4至12周内死亡。

发声障碍的临床意义在第六十三章涉及神经V、VII、IX、X、XI和XII的病变可导致发音障碍。这些将在相应的章节中讨论。

值得特别提及的一种关节紊乱是:假性延髓麻痹是由双侧病变引起的,病变涉及供应关节肌的颅神经核团,即面部、颌骨、舌头和喉部的肌肉。它是由双侧中断核上神经支配的任何过程引起的。这包括影响大脑两侧的中风、多发性硬化和高血压腔隙状态。后两者通过多个小病灶干扰神经支配。患者表现出情绪性尿失禁,经常会随机出现阵阵哭泣(通常)或大笑。一个显著的特点是在使用嘴唇、下颚、舌头和咽喉时逐渐出现困难。这个问题通常始于更复杂的运动动作,如说话,但最终甚至会吞咽。正如核上紊乱所预期的那样,存在运动能力,但患者不知道如何使用肌肉。

小半球疾病包括在《基础科学》中。

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书架编号:NBK389PMID:21250230

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