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比较研究
.1997年11月;69(5):2064-74.
doi:10.1046/j.1471-4159.1997.69052064.x。

散发性和家族性肌萎缩侧索硬化症氧化损伤增加的证据

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比较研究

散发性和家族性肌萎缩侧索硬化症氧化损伤增加的证据

R J费兰特等。 神经化学杂志. 1997年11月.
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摘要

一些常染色体显性家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)病例与编码Cu/Zn超氧化物歧化酶(SOD1)的基因突变有关,表明氧化损伤可能在ALS发病机制中起作用。为了进一步研究FALS和散发性ALS(SALS)的生化特征,我们检测了来自对照组、有或无已知SOD突变的FALS患者、SALS患者、,和疾病控制(皮克氏病、进行性核上性麻痹、弥漫性路易体病)。SALS运动皮层的蛋白质羰基和核DNA 8-羟基-2'-脱氧鸟苷(OH8dG)水平升高,但FALS患者没有升高。丙二醛水平无明显变化。免疫组织化学研究显示,SALS和FALS脊髓中血红素脱氧酶-1、丙二醛修饰蛋白和OH8dG的神经元染色增强。因此,这些研究进一步证明,氧化损伤可能在SALS和FALS的神经元变性发病机制中发挥作用。

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