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比较研究
.1996;253(8):470-4.
doi:10.1007/BF00179952。

肾小球硬化小鼠模型Mpv17中类似Alport综合征的内耳缺损

附属公司
比较研究

肾小球硬化小鼠模型Mpv17中类似Alport综合征的内耳缺损

A M Meyer zum Gottesberge公司等。 耳鼻咽喉弓. 1996.

摘要

Mpv17小鼠系是一种隐性转基因小鼠突变株,在幼年时发生肾小球硬化和肾病综合征。这种表型是由于一个编码20kDa的176个氨基酸的疏水性过氧化物酶体蛋白的基因在逆转录病毒整合破坏后功能丧失所致。为了研究Mpv17功能缺失对内耳的潜在影响,对Mpv17小鼠和对照组的内耳进行了光镜和电镜研究。这些显示了血管纹和螺旋韧带的退化,耳蜗神经元的丢失和Corti器官的退化。这里观察到的变化与阿尔波特综合征相似,阿尔波特综合症是一种以进行性肾炎和神经感觉性耳聋为特征的遗传性疾病。这些发现表明,尽管分子病因不同,但Mpv17小鼠模型可能与阿尔波特综合征患者的病理机制相同。目前,Mpv17小鼠似乎是这种疾病的合适动物模型,可能有助于进一步阐明肾脏和内耳之间的关系。

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