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.1994年12月;36(6):846-58.
doi:10.1002/ana.410360608。

钙结合蛋白在肌萎缩侧索硬化症选择性运动神经元脆弱性中的作用

附属公司

钙结合蛋白在肌萎缩侧索硬化选择性运动神经元易损性中的作用

M E Alexianu女士等。 神经病学年鉴. 1994年12月.

摘要

肌萎缩侧索硬化症(ALS)选择性运动神经元丢失的因素尚不明确。为了研究钙结合蛋白是否有助于ALS选择性运动神经元易损性,我们比较了人类ALS运动神经元群体和选择性易受ALS IgG细胞毒作用影响的腹侧脊髓混合细胞系中的钙结合蛋白-D28K和小白蛋白免疫反应性。在人类尸检标本中,ALS早期丢失的运动神经元群(即皮层和脊髓运动神经元、下颅神经运动神经元)中缺乏免疫反应性钙结合蛋白-D28k和小白蛋白,而运动神经元在疾病中受损较晚或较少见(即Onuf核运动神经元、动眼神经、滑车神经和外展神经神经元),其表达的免疫活性钙结合蛋白-D28K和/或小白蛋白水平显著升高。运动神经元-神经母细胞瘤VSC 4.1杂交细胞在二丁酰环腺苷酸诱导分化后失去免疫反应性钙结合蛋白-D28k和小白蛋白,并被ALS患者的IgG杀死。未分化的calbindin/parvalbumin反应性VSC 4.1细胞未被杀死,其他表达高水平calbindin-D28K和parvalbumin免疫反应的细胞系(黑质-神经母细胞瘤杂交细胞和N18TG2神经母细胞癌母细胞)也未被杀死。这些研究表明,calbindin-D28K和parvalbumin免疫反应降低可能有助于解释ALS运动神经元的选择性脆弱性。

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