Multicenter Experience With Catheter Ablation for Ventricular Tachycardia in Lamin A/C Cardiomyopathy

doi:10.1161/CIRCEP.116.004357

多中心研究

.2016年8月；9（8）：e004357。

doi:10.1161/CIRCEP.116.004357。

导管消融治疗拉明A/C型心肌病室性心动过速的多中心经验

附属公司

¹马萨诸塞州波士顿Brigham and Women's Hospital心血管科（s.K.、s.H.B.、B.A.K.、R.M.J.、G.F.M.、N.K.L.、W.G.s.、U.B.T.）；荷兰莱顿大学医学中心心脏病学系（A.F.A.A.，K.Z.）；法国波尔多高等心脏病医院（CHU）、波尔多Pessac&L’Institut de RYthmologie et Modélisation Cardiaque（LIRYC）、波尔多大学医院（IHU）（J.-M.S.，F.S.）；南希大学医院中心（J.-M.S.）；图卢兹大学医院，兰盖尔，图卢兹（P.M.A.R.）；心脏病学研究所（Départitement de Cardiologie），意大利心脏病学会（J.-M.S.，F.S.，E.G.，X.W.）；AP-HP（P.R.）Pitié-Salpétrière大学医院生物化学系和INSERM U582心脏肌肉发生学；巴黎（P.C.）Pitié-Salpétrière酒店ICAN Cardiaques HéRéditaires皇家疾病中心；和巴黎圣昆廷凡尔赛大学，AP-HP，布洛涅-比兰科特，法国（P.C.）。
²马萨诸塞州波士顿Brigham and Women's Hospital心血管科（s.K.、s.H.B.、B.A.K.、R.M.J.、G.F.M.、N.K.L.、W.G.s.、U.B.T.）；荷兰莱顿大学医学中心心脏病学系（A.F.A.A.，K.Z.）；法国波尔多医院大学心脏病研究所（IHU），波尔多Pessac和L'Institut de RYthmologie et Modélisation Cardiaque（LIRYC）；南希大学医院中心（J.-M.S.）；图卢兹大学医院，兰盖尔，图卢兹（P.M.A.R.）；心脏病学研究所（Départitement de Cardiologie），意大利心脏病学会（J.-M.S.，F.S.，E.G.，X.W.）；AP-HP（P.R.）Pitié-Salpétrière大学医院生物化学系和INSERM U582心脏肌肉发生学；马拉迪斯·卡迪亚奎斯·赫雷蒂泰雷斯康复中心，ICAN，巴黎皮蒂埃-萨尔普êtrière医院（P.C.）；和巴黎圣昆廷凡尔赛大学，AP-HP，布洛涅-比兰科特，法国（P.C.）。utedrow@partners.org westpennant@gmail.com。

PMID： 27506821
内政部： 10.1161/电路116.004357

多中心研究

导管消融治疗拉明A/C型心肌病室性心动过速的多中心经验

索拉巴·库马尔等。圆形心律失常电生理. 2016年8月.

.2016年8月；9（8）：e004357。

doi:10.1161/CIRCEP.116.004357。

附属公司

¹马萨诸塞州波士顿Brigham and Women's Hospital心血管科（s.K.、s.H.B.、B.A.K.、R.M.J.、G.F.M.、N.K.L.、W.G.s.、U.B.T.）；荷兰莱顿大学医学中心心脏病学系（A.F.A.A.，K.Z.）；法国波尔多医院大学心脏病研究所（IHU），波尔多Pessac和L'Institut de RYthmologie et Modélisation Cardiaque（LIRYC）；南希大学医院中心（J.-M.S.）；图卢兹大学医院，兰盖尔，图卢兹（P.M.A.R.）；心脏病学研究所（Départitement de Cardiologie），意大利心脏病学会（J.-M.S.，F.S.，E.G.，X.W.）；AP-HP（P.R.）Pitié-Salpétrière大学医院生物化学系和INSERM U582心脏肌肉发生学；巴黎（P.C.）Pitié-Salpétrière酒店ICAN Cardiaques HéRéditaires皇家疾病中心；和巴黎圣昆廷凡尔赛大学，AP-HP，布洛涅-比兰科特，法国（P.C.）。
²马萨诸塞州波士顿布莱根妇女医院心血管科（s.K.、s.H.B.、B.A.K.、R.M.J.、G.F.M.、N.K.L.、W.G.s.、U.B.T.）；荷兰莱顿大学医学中心心脏病学系（A.F.A.A.，K.Z.）；法国波尔多医院大学心脏病研究所（IHU），波尔多Pessac和L'Institut de RYthmologie et Modélisation Cardiaque（LIRYC）；南希大学医院中心（J.-M.S.）；图卢兹大学医院，兰盖尔，图卢兹（P.M.A.R.）；心脏病学研究所（Départitement de Cardiologie），意大利心脏病学会（J.-M.S.，F.S.，E.G.，X.W.）；AP-HP（P.R.）Pitié-Salpétrière大学医院生物化学系和INSERM U582心脏肌肉发生学；巴黎（P.C.）Pitié-Salpétrière酒店ICAN Cardiaques HéRéditaires皇家疾病中心；和巴黎圣昆廷凡尔赛大学，AP-HP，布洛涅-比兰科特，法国（P.C.）。utedrow@partners.org westpennant@gmail.com。

PMID： 27506821
内政部： 10.1161/电路116.004357

摘要

背景：拉明A/C（LMNA）心肌病是一种易发生室性心律失常的遗传性疾病。我们描述了经皮导管消融术治疗LMNA心肌病持续性单型室性心动过速（VT）的多中心经验。

方法和结果：包括来自4个中心的25名连续LMNA突变患者（平均年龄55±9岁；射血分数34±12%；VT风暴36%）。11例患者出现完全性房室传导阻滞；3名患者因严重心力衰竭接受机械循环支持。每名患者平均可诱发3次VT；82%的标测结果与左室基底部瘢痕的起源一致，尤其是室间隔，也与基底下壁和主动脉瓣下二尖瓣的连续性一致。经过多次手术（平均2例/例；经冠状动脉酒精治疗6例，手术冷冻消融术2例），只有25%的患者取得了急性成功（不能诱发任何VT）。18例患者中有13例（72%）的部分成功（仅非临床VT的诱导率为50%）和失败（临床VT持续诱导率为12.5%）归因于室间隔内基质。25%的患者出现并发症。在最后一次手术后的中位随访7个月后，91%的患者出现≥1次VT复发，44%的患者因终末期心力衰竭接受或等待机械循环支持或移植，26%的患者死亡。

结论：LMNA心肌病相关VT的导管消融与不良预后相关，包括心律失常复发率高、进展为终末期心力衰竭和高死亡率。基底隔瘢痕和壁内VT起源使得VT消融在该人群中具有挑战性。

关键词：导管消融；心力衰竭；心室颤动；室性心动过速。

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