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.2013年9月;13(5):436-43.
doi:10.1016/j.mito.2012.12.001。 Epub 2012年12月9日。

NDUFS4(-/-)小鼠的原代成纤维细胞表现出ROS水平增加和线粒体形态异常

附属公司

NDUFS4(-/-)小鼠的原代成纤维细胞显示ROS水平升高和线粒体形态异常

费德里卡·瓦尔塞奇等。 线粒体. 2013年9月.

摘要

人类NDUFS4基因编码第一线粒体氧化磷酸化复合物(CI)的一个辅助亚单位,突变后与进行性神经疾病相关。在这里,我们分析了NDUFS4(-/-)小鼠的原代肌肉和皮肤成纤维细胞的活性氧(ROS)水平和线粒体形态。NDUFS4(-/-)成纤维细胞在天然凝胶上显示为非活性CI亚复合物,但增殖正常,无明显凋亡迹象。在NDUFS4(-/-)成纤维细胞中,ROS传感器氢乙锭的氧化增加,线粒体分支较少和/或更短。我们讨论了这些发现与先前结果和治疗发展的相关性。

关键词:4′,6-二氨基-2-苯基吲哚;应收账;缓激肽;CI;DAPI;等;F;HEt;热休克蛋白47;让开;MEF;MIM;妈妈;代谢紊乱;肌营养不良;Nc;OMIM;牛津大学;人类的在线孟德尔遗传;圆周率;PMF;PS;R123;活性氧;罗丹明123;骨骼肌;Tcf4;电子传输链;呋喃-2;热休克蛋白47;氢乙炔;淘汰赛;线粒体纵横比;线粒体复合物I或NADH:泛醌氧化还原酶;线粒体形成因子;线粒体内膜;线粒体膜电位;线粒体外膜;小鼠胚胎成纤维细胞;成肌细胞测定蛋白1;每个细胞的线粒体数量;氧化磷酸化;磷脂酰丝氨酸;碘化丙啶;质子动力;活性氧物种;罗丹明123;转录因子4;野生型;重量;Δψ.

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