doi:10.1016/j.nmd.2011.07.003。
Epub 2012年1月21日。
扩张型心肌病发展过程中肌营养不良蛋白和utrophin缺乏小鼠的心脏功能障碍和病理
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- 1伊利诺伊大学厄巴纳-香槟分校动物科学系，美国伊利诺伊州厄巴纳市林肯大道南2001号3612 VMBSB，邮编61802。
剪贴板中的项目
扩张型心肌病发展过程中肌营养不良蛋白和utrophin缺乏小鼠的心脏功能障碍和病理
朱兰春等人。
神经肌肉疾病.
2012年4月.
doi:10.1016/j.nmd.2011.07.003。
Epub 2012年1月21日。
附属
- 1伊利诺伊大学厄巴纳-香槟分校动物科学系，3612 VMBSB，2001 S.Lincoln Ave.，Urbana，IL 61802，美国。
剪贴板中的项目
摘要
Duchenne肌营养不良症的心脏受累在功能严重受损之前是无症状的。人们对其进化知之甚少，也很少有动物模型可用于研究潜在的治疗方法。因此，我们检查了mdx/utrn（-/-）dystrophin/utrophin缺乏小鼠的心脏功能和病理学。15周后，左心室缩短率和射血分数降低，舒张末期容积增加，左心室扩张，心室壁和隔膜变薄。在两个心室壁和隔膜的外部区域也检测到纤维化，超微结构分析显示线粒体组织、大小和形状异常。观察到的功能变化与Duchenne肌营养不良症扩张型心肌病的演变相当，表明mdx/utrn（-/-）dystrophin/utrophin缺陷小鼠可能是Duchenne-肌营养不良病心肌病表型模型。
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