摘要
肉瘤融合蛋白（FUS）是一种多功能蛋白，参与转录控制、前mRNA处理、RNA转运和翻译。FUS的结构域反映了其在基因调控中的功能以及与其他蛋白质、RNA和DNA相互作用的能力。通过在下拉实验中使用FUS重组片段，然后进行质谱分析，我们确定了FUS N末端和细胞连接蛋白之间的一种新的相互作用。原位近贴结扎实验证实，FUS-plectin相互作用发生在细胞的细胞质中。此外，plectin缺陷细胞显示FUS的亚细胞定位发生改变，与FUS结合的mRNA表达被解除。我们的结果表明，plectin对FUS的正常定位和功能很重要。FUS突变是肉瘤和白血病的致病因素，也是肌萎缩侧索硬化和额颞叶变性的遗传形式。凝集素缺乏会导致大疱性表皮松解症，这是一种涉及皮肤和神经肌肉系统的疾病。新型FUS-plectin相互作用为理解FUS和plectin突变在这些疾病发病机制中的作用提供了新的视角。
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