Morbidity and mortality in common variable immune deficiency over 4 decades

doi:10.1182/blood-2011-09-377945

.2012年2月16日；119(7):1650-7.

doi:10.1182/bloud-2011-09-377945。 Epub 2011年12月16日。

40年来常见可变免疫缺陷的发病率和死亡率

埃琳娜·莱斯尼克¹, 艾琳·L·莫舍, 詹姆斯·戈德堡, 夏洛特·坎宁安-伦德尔

附属公司

PMID： 22180439
PMCID公司：项目经理3286343
内政部： 10.1182/血液-2011-09-377945

40年来常见变量免疫缺陷的发病率和死亡率

埃琳娜·莱斯尼克等人。血液. 2012.

.2012年2月16日；119(7):1650-7.

doi:10.1182/bloud-2011-09-377945。 Epub 2011年12月16日。

作者

埃琳娜·莱斯尼克¹, 艾琳·L·莫舍, 詹姆斯·戈德博尔德, 夏洛特·坎宁安-伦德尔

附属

¹美国纽约州纽约市西奈山医学院免疫学研究所，邮编：10029。

PMID： 22180439
PMCID公司：项目经理3286343
内政部： 10.1182/血液-2011-09-377945

摘要

对473名在纽约随访40多年的常见可变免疫缺陷患者的人口统计学、免疫学参数、医疗并发症和死亡率统计数据进行了分析。免疫球蛋白水平中位数为IgG，246 mg/dL；IgA，8 mg/dL；和IgM，21 mg/dL；22.6%的人IgG低于100 mg/dL。男性的诊断时间早于女性（中位年龄为33.5岁；P=0.004）。94%的患者有感染史；68%也有非感染性并发症：血液或器官特异性自身免疫，28.6%；慢性肺病28.5%；支气管扩张11.2%；胃肠道炎症性疾病15.4%；吸收不良，5.9%；肉芽肿性疾病占9.7%；肝病和肝炎，9.1%；淋巴瘤8.2%；或其他癌症，7.0%。女性基线血清IgM水平较高（P=0.009），且更容易发展为淋巴瘤（P=0.04）；19.6%的患者死亡，显著低于年龄和性别匹配的人群对照组（P<0.0001）。生存率下降与诊断时的年龄、较低的基线IgG、较高的IgM和较少的外周B细胞有关。非感染性并发症患者的死亡风险高11倍（危险比=10.95；P<0.001）。死亡率与淋巴瘤、任何形式的肝炎、功能性或结构性肺损伤、胃肠道疾病（有或无吸收不良）相关，但与支气管扩张症、自身免疫、其他癌症、肉芽肿性疾病或既往脾切除术无关。

PubMed免责声明

数字

图1
**Kaplan-Meier总体生存曲线。**女性CVID和男性CVID与1994年美国人口生命表中女性和男性的预期生存率。两名CVID女性(*P（P）*<.0001）和CVID男性(*P（P）*=0.0001）的生存期明显短于人群对照组。

图2
**有无非感染性并发症患者的Kaplan-Meier曲线。**非感染性并发症患者的死亡率明显高于仅感染性并发症的患者(*P（P）*< .0001).

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中的注释

恶性肿瘤是成人常见变量免疫缺陷患者死亡的主要原因。
Quinti I、Agostini C、Tabolli S、Brunetti G、Cinetto F、Pecoraro A、Spadaro G。 Quinti I等人。鲜血。2012年8月30日；120(9):1953-4. doi:10.1182/bloud-2012-05-431064。鲜血。2012 PMID：22936739 没有可用的摘要。

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[9] 坎宁安-伦德尔C.我如何治疗常见的可变免疫缺乏症。鲜血。2010;116(1):7–15.-项目管理咨询公司-公共医学

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