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.2011年9月;134(第9部分):2456-77。
doi:10.1093/brain/awr179。 Epub 2011年8月2日。

额颞痴呆行为变异性修订诊断标准的敏感性

附属公司

额颞痴呆行为变异性修订诊断标准的敏感性

卡蒂亚·拉斯科夫斯基等。 大脑. 2011年9月.

摘要

根据最近的文献和集体经验,一个国际财团制定了行为变异性额颞痴呆诊断的修订指南。验证过程回顾性地审查了临床记录,并对经病理证实的额颞叶退行性变患者的多部位样本中拟议标准和早期标准的敏感性进行了比较。根据修订后的标准,“可能的”行为变异性额颞叶痴呆需要六种临床鉴别特征中的三种(去抑制、冷漠/惰性、失去同情/同理心、坚持/强迫行为、口欲亢进和执行障碍神经心理学特征)可能的“行为变异性额颞痴呆”增加了功能性残疾和特征性神经影像学,而行为变异性额颞叶痴呆“具有明确的额颞叶变性”需要组织病理学证实或致病性突变。16个脑库提供了符合额颞叶退行性变组织病理学标准的病例,以及行为变异性额颞叶痴呆、阿尔茨海默病、路易体痴呆或血管性痴呆的临床诊断。排除主要原发性进行性失语症或锥体外综合征患者。在这些尸检证实的病例中,经验丰富的神经学家或精神病学家根据之前和提出的诊断标准确定了诊断所需的临床特征。在137例患者中,有118例(86%)符合“可能”标准,104例(76%)满足“可能”行为变量额颞叶痴呆的标准。相反,72例(53%)患者符合先前制定的综合征标准(与“可能”和“可能”标准相比,P<0.001)。未达到修订标准的患者明显年龄较大,大多数患者表现不典型,记忆力明显受损。总之,与已知额颞叶退行性变的样本中先前建立的标准相比,行为变异性额颞叶痴呆的修订标准提高了诊断准确性。所提出的标准的更高灵敏度可以反映优化的诊断特征、更少的限制性排除特征和适应不同初始临床表现的灵活结构。需要进一步研究以确定这些修订诊断指南的可靠性和特异性。

PubMed免责声明

数字

图1
图1
案例选择和样本描述。bvFTD=行为变量FTD;F&I=功能性残疾和神经影像学。
图2
图2
FTDC和1998年标准的敏感性,按相应样本(白色条)或普通样本(黑色条)中符合标准的案例百分比计算。bvFTD=行为变量FTD。
图3
图3
单个特征的频率()可能的bvFTD(B类)可能的bvFTD和(C类)1998年核心标准。频率显示为相应样本(白色条)或普通样本(黑色条)中案例的百分比。bvFTD=行为变量FTD;F&I=功能性残疾和神经影像学。
图4
图4
排除功能的频率()FTDC标准和(B类)1998年标准。频率显示为相应样本(透明条)或普通样本(黑色条)中病例的百分比。两例患者ApoE e4等位基因纯合子,但ApoE状态不被视为阿尔茨海默病(AD)的强生物标志物。
图5
图5
FTDC和1998年标准的敏感性(按特征数量)()FTDC可能的行为变体FTD和(B类)1998年标准(普通样本,n个 = 137). 黑色条显示具有指定数量的诊断功能且没有排除功能的病例的百分比。

中的注释

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