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.2011年8月;122(8):1660-70.
doi:10.1016/j.clinph.2011.01.045。 Epub 2011年2月25日。

运动神经元病小鼠模型的电生理分析

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运动神经元病小鼠模型的电生理分析

伦佐·曼库索等。 临床神经生理学. 2011年8月.

摘要

目标:肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致命的神经退行性疾病,其特征是初级运动皮层、脑干和脊髓的运动神经元丧失,目前尚无有效的治疗方法。一些模拟运动神经元疾病的转基因小鼠已被用于研究潜在的治疗方法。本研究的目的是对ALS SOD1(G93A)转基因小鼠模型的电生理特性进行表征,并提供有用的标记物以改进疾病早期检测和进展监测。

方法:我们对4至16周龄的转基因和野生型小鼠进行了神经传导测试、运动单位数估计(MUNE)、H反射测试和运动诱发电位(MEPs)。

结果:结果显示,从8周龄开始,即后肢近端肌肉的运动神经传导测试早于远端肌肉的测试,脊髓运动神经元出现功能障碍。MUNE显示脊髓运动神经元失去了肌肉神经支配,并且其发芽能力不足。运动诱发电位显示,在伴有外周缺陷的情况下,8周开始出现中枢运动束功能障碍,表明上运动神经元进行性功能障碍。

结论:这些电生理结果提供了有关SOD1(G93A)小鼠模型的重要信息,因为它们首次证明了在功能异常出现之前(12周龄时),中枢运动通路同时发生改变,从而降低了运动神经元功能障碍。

意义:上下运动神经元伴随功能障碍的发现有助于验证SOD1(G93A)小鼠作为ALS模型的有效性,因为这种平行受累是ALS的诊断条件。电生理测试可以作为疾病的早期标志物,并评估新疗法对上下运动神经元的潜在益处。

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