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案例报告
.2007;2(4):593-8.

收缩性闭塞性细支气管炎患者弹性蛋白表达上调

附属公司
案例报告

收缩性闭塞性细支气管炎患者弹性蛋白表达上调

阿德里安·希夫伦等。 国际慢性阻塞性肺病杂志. 2007.

摘要

闭塞性缩窄性细支气管炎是一种小气道纤维化疾病,其特征是气道管腔逐渐闭塞,导致阻塞性肺生理。虽然先前的工作已经证明了收缩性纤维化病变的胶原性质,但该病中弹性蛋白的表达特征尚不明确。弹性蛋白是肺细胞外基质的关键成分,负责肺泡、肺血管和气道的可逆变形特性。弹性蛋白是一种长寿命蛋白质,在儿童早期完成肺部发育后几乎不产生活性蛋白质。我们报告了一例新的隐源性闭塞性细支气管炎病例,其中受影响的气道中弹性蛋白基因表达积极上调,并伴有肌成纤维细胞增生和无组织的弹性纤维沉积。此外,在受影响的细支气管周围的肺泡中可观察到肌成纤维细胞沉积新的弹性纤维。

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数字

图1
图1
CBO中形态异常、弹性纤维积聚和弹性蛋白mRNA表达CBO感染肺(A和B组)和对照肺(C组)的外周肺组织切片在无充气的情况下固定、嵌入,并在5μM下切片。连续切片用H和E染色(A、 B、C类)对于使用Hart弹性纤维染色的弹性纤维(A类’,B类’,C类′),并原位杂交弹性蛋白mRNA(A类″,B类″,C类″). 在面板A中,一个大容器(每个面板的顶部)的两侧是一个大气道(每个面板左下角),在容器和气道之间积聚有可见的黑色沉积物微粒(用中的白色箭头表示A类A类’)。A类'显示肺叶内肺动脉的弹性层(染黑),与对照组相比,大气道上皮和周围肺实质下的弹性纤维密度增加(C类’)。A类“表明弹性蛋白mRNA表达(黑色信号)存在于大血管、传导气道,尤其是这些结构之间的组织中,并且与对照肺相比显著增加(C类″). B组显示大量浸润(面板顶部),两侧为周围组织,其中含有闭塞的气道。弹性蛋白染色B类'表示浸润可能包围气道,因为有连续的弹性纤维(用白色虚线勾勒),表明存在管腔结构。同样,与对照肺相比,弹性蛋白密度增加(C类’).B类“显示浸润周围组织中持续、强烈的弹性蛋白mRNA表达高于对照肺组织(C类″).
图2
图2
改变CBO肺中表达α-SMA的细胞的分布和丰度。肺的连续切片用Hart’s弹性蛋白染色(左面板)或a-SMA染色(右面板)。A类:对照肺标本的肺泡切片显示肺泡壁尖端的局灶性弹性纤维(黑色染色)(灰色复染)。A类′:a-SMA染色的序列切片显示小肺泡肌成纤维细胞定位于肺泡尖端。B类:肺气肿肺标本,复杂性降低,空气空间扩大,弹性蛋白染色减少。B类′表示a-SMA的局灶染色丢失。C类:CBO肺的肺泡区显示肺泡隔尖端有大的局灶性弹性纤维C类'显示相同部位的肌成纤维细胞增大,a-SMA染色强烈。D类电子邮箱:CBO肺的重塑区域显示厚弹性纤维积聚。D类'和E类′:弹性纤维被a-SMA染色强烈的细胞包围。

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