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.2008年1月4日;102(1):121-30.
doi:10.1161/CIRCRESAHA.107.162982。 Epub 2007年10月25日。

通过镶嵌型dystrophin表达或互补型dystrrophin/utrophin表达预防21个月龄携带鼠的dystropkin缺乏型心肌病

附属公司

通过镶嵌型dystrophin表达或互补型dystrrophin/utrophin表达预防21个月龄携带鼠的dystropkin缺乏型心肌病

布莱恩·博斯蒂克等。 循环研究. .

摘要

肌营养不良蛋白缺乏型肌营养不良的治疗需要同时治疗骨骼肌和心脏。尽管镶嵌肌营养不良蛋白的表达已被证明可以保护骨骼肌,但镶嵌肌营养不良蛋白的表达是否对心脏有保护作用仍存在争议。我们最近发现,镶嵌型肌营养不良蛋白的表达可防止年轻携带者小鼠应激诱导的心脏损伤。虽然这是一个有趣的发现,但其临床相关性仍有待确定,因为年轻的肌营养不良蛋白阴性mdx小鼠没有心脏病。另一方面,人类携带者中也有心力衰竭的报道。为了解决这种小鼠/人类差异,我们评估了21个月大的mdx、携带者和正常小鼠的心脏表型。我们在老年mdx小鼠中发现扩张型心肌病,但在年龄匹配的携带者小鼠中没有发现。老年携带者小鼠的所有解剖参数和生理检测结果(心电图和闭胸Millar导管)均在正常范围内。在一小部分老载体小鼠中发现了局灶性心肌炎症,但对心脏功能没有重大影响。多巴酚丁胺应激显示,除老年携带者小鼠的收缩压略有下降外,血流动力学曲线接近正常。免疫染色和Western blot显示,老年携带者小鼠50%的心肌细胞表达肌营养不良蛋白。有趣的是,营养不良蛋白在携带者小鼠的肌营养不良蛋白阴性心脏细胞中上调。总之,我们提供了第一个明确的证据,证明镶嵌型肌营养不良蛋白表达或互补性肌营养不良素/utrophin表达可预防老年mdx小鼠的扩张型心肌病。我们的研究结果为通过部分基因和/或细胞治疗改善营养不良型心肌病带来了希望。

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