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比较研究
.2007年10月;81(4):305-15.
doi:10.1007/s00223-007-9059-4。 Epub 2007年8月19日。

紧致皮肤(Tsk)小鼠的Marfan样骨骼表型

附属机构
比较研究

紧致皮肤(Tsk)小鼠的Marfan样骨骼表型

塔贾娜·巴里西奇·杜伊莫维奇等人。 钙化组织内. 2007年10月.

摘要

紧致皮肤(Tsk)是一种位于小鼠2号染色体上的常染色体显性突变,与纤维蛋白1(Fbn1)基因的基因内重复有关。突变小鼠(Tsk/+)肩胛间区皮肤紧绷、肺气肿、心肌肥厚、骨骼过度生长和后凸。本研究假设,在Tsk小鼠中,Fbn1突变改变了骨细胞代谢。对Tsk骨骼表型的详细研究表明,Tsk小鼠的股骨和轴向骨骼明显较长,脊椎也异常。2月龄和4月龄小鼠Tsk股骨的皮质和骨小梁体积(分别为13%和39%)以及骨小梁厚度、数量、连通性和表面积显著降低。这些骨骼差异也与突变小鼠的骨密度降低有关。在不同时间点的骨髓基质细胞培养中检测成骨细胞特异性基因Col1a1、BSP和OC的表达。OC表达延迟表明Tsk细胞成熟率降低。这些初步实验证明了纤维蛋白1蛋白在骨细胞的细胞外基质中的重要作用。

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