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.2007年5月;2(3):275-88.
doi:10.2217/17460751.23.275。

mdx/utrn-/-小鼠Duchenne肌营养不良模型中的多潜能成纤维细胞间充质干细胞治疗

附属公司

mdx/utrn-/-小鼠Duchenne肌营养不良模型中的多潜能成纤维细胞间充质干细胞治疗

苏珊娜·贝瑞等。 再生医学. 2007年5月.

摘要

背景:杜氏肌营养不良症是一种进行性、致命的肌肉铸型疾病,目前尚无治疗方法。

材料和方法:我们已从主动脉中分离出野生型中血管母细胞,并在Duchenne肌营养不良症的dystrophin/utrophin敲除(mdx/utrn-/-)小鼠模型中测试其缓解严重肌肉疾病的有效性。

结果:在体外,成纤维细胞克隆表达Sca-1和Flk-1,并分化为平滑肌和骨骼肌、胶质细胞和脂肪细胞。成中血管细胞在体内增殖,并入肌肉纤维,形成新纤维,并促进肌营养不良蛋白和营养不良蛋白的合成。含有中成血管细胞的肌肉纤维以及周围纤维受到保护,免受损伤,其损伤比注射盐水的肌肉中的纤维少约50倍。一些中血管成纤维细胞定位于基底层下方并表达c-met,而其他细胞分化为血管周围的平滑肌细胞并表达α-平滑肌肌动蛋白。在mdx/utrn-/-肌肉中,一些中血管母细胞也形成雪旺细胞。

讨论和结论:在严重肌肉疾病的发展过程中,成中血管细胞分化为多种受损细胞类型,并保护纤维免受损伤。因此,它们是治疗Duchenne肌营养不良和其他神经肌肉疾病的良好候选药物。

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