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.2007年3月;1772(3):373-81.
doi:10.1016/j.bbadis.2006.12.009。 Epub 2007年1月4日。

遗传性复合物I缺乏症中超氧化物的产生与复合物I活性呈负相关

附属公司
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在遗传性复合物I缺乏症中,超氧化物的产生与复合物I的活性呈反比

Sjoerd Verkaart先生等。 Biochim生物物理学报. 2007年3月.
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勘误表in

摘要

NADH缺乏:泛醌氧化还原酶或复合物I(CI)是人类氧化磷酸化系统紊乱的最常见原因。利用生命细胞成像和蓝色电泳技术,我们定量比较了7名健康对照受试者和21名遗传性孤立CI缺乏症儿童培养皮肤成纤维细胞的超氧物生成和CI数量及活性。13名儿童在一个核编码CI亚单位中发生致病突变,而其余儿童的致病基因尚未确定。除两个患者细胞系外,所有细胞系的超氧化物生成均显著增加。观察到CI的数量和残余活性呈反比关系。与这一发现一致的是,鱼藤酮是CI活性的一种有效抑制剂,它可以剂量依赖性地增加健康对照细胞中的超氧物生成。在这种情况下,还观察到与CI残留活性呈反比关系。然而,与此形成鲜明对比的是,鱼藤酮并没有减少CI的数量。所提供的数据表明,遗传性CI缺乏症中的超氧物生成增加,这种增加主要是细胞CI活性降低的结果,而不是突变畸形络合物中电子的进一步泄漏。

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