跳到主页内容
美国国旗

美国政府的官方网站

Dot政府

gov意味着它是官方的。
联邦政府网站通常以.gov或.mil结尾。之前分享敏感信息,确保你在联邦政府政府网站。

Https系统

该站点是安全的。
这个https(https)://确保您连接到官方网站,并且您提供的任何信息都是加密的并安全传输。

访问密钥 NCBI主页 MyNCBI主页 主要内容 主导航
.2005年8月18日;436(7053):1025-9.
doi:10.1038/nature03844。 Epub 2005年7月17日。

膜封闭剂泊洛沙姆阻断营养不良性心力衰竭

附属公司
免费文章

膜封闭剂泊洛沙姆阻断营养不良性心力衰竭

安田宗一郎等。 自然. .
免费文章

摘要

肌营养不良蛋白缺乏导致人类杜氏肌营养不良症(DMD),这是一种横纹肌退化的遗传性和进行性疾病,常伴有明显的心肌病。心力衰竭是DMD死亡的第二大原因。在确定DMD疾病的分子基础方面取得的进展主要来自骨骼肌的研究,而对心肌的关注相对较少。心肌细胞的病理生理机制可能与骨骼肌纤维有显著差异;肌营养不良蛋白水平被截断或降低但没有骨骼肌疾病的患者中存在显著的心脏病,这一点得到了强调。在这里,我们表明,完整、孤立的肌营养不良蛋白缺乏心肌细胞降低了顺应性,增加了对拉伸介导的钙超载的敏感性,导致细胞挛缩和死亡,应用膜密封剂泊洛沙姆188在体外纠正了这些缺陷。在多巴酚丁胺介导的应激方案中,向营养不良小鼠体内施用泊洛沙姆188可立即改善心室几何形状并阻断急性心力衰竭的发展。一旦与泊洛沙姆188在人体中的最佳剂量和长期作用有关的问题得到解决,基于化学的膜密封剂可能成为一种新的治疗方法,用于预防或逆转肌营养不良患者心肌病和心力衰竭的进展。

PubMed免责声明

中的注释

  • 心脏病:裂口修复。
    斯坦哈特RA。 斯坦哈特RA。 自然。2005年8月18日;436(7053):925. doi:10.1038/436925a。 自然。2005. PMID:16107827 没有可用的摘要。

类似文章

引用人

出版物类型

MeSH术语