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.2005年5月;72(5):389-93.
doi:10.1007/BF02731732。

Duchenne型肌营养不良症:心脏受累的患病率和模式

附属公司

Duchenne型肌营养不良症:心脏受累的患病率和模式

Sheffali Gulati女士等。 印度儿科杂志. 2005年5月.

摘要

在大约10%的杜氏肌营养不良症(DMD)患者中,死亡是由于心脏功能障碍。因此,认识DMD中的心肌病非常重要。

目标:通过临床、放射学、心电图(ECG)和超声心动图监测来评估DMD患者的心脏受累,并将临床参数、CPK水平、基因缺失和类固醇治疗与心脏受累相关联。

方法:回顾了30名6岁以上的晚期DMD患者/非卧床患者。进行了详细的临床评估、CPK水平、基因缺失研究。心脏检查包括胸片、12导联心电图和超声心动图。

结果:19名患者在登记时无法行走。只有10%的患者出现了暗示心脏功能障碍的症状或体征。基因缺失占70.3%。大约三分之一的患者患有心脏肥大。93.3%的患者出现心电图异常,V1最常见的异常为R>4mm。射血分数(EF)<55%为64.2%,射血分数<50%为17.8%。

结论:DMD心肌病的特点是缺乏症状和体征。窦性心动过速等细微变化可能提示早期心脏受累。因此,超声心动图是评价心脏功能障碍所必需的。基因缺失与较高的CT比率相关。年龄较大的儿童被发现心率较高。没有观察到其他与临床参数、CPK水平、基因型和类固醇治疗的显著相关性。早期发现可能导致适当的治疗,从而降低发病率。

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引用人

工具书类

    1. 《儿科学报》。1989年1月;78(1):100-3-公共医学
    1. 《美国心脏杂志》1992年11月;124(5):1244-50-公共医学
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