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.2003;52(6):781-8.

分离线粒体和具有遗传性线粒体缺陷的渗透性人类肌肉细胞线粒体酶活性的极谱评估

附属公司
  • PMID: 14640901
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分离线粒体和具有遗传性线粒体缺陷的渗透性人类肌肉细胞线粒体酶活性的极谱评估

L文奇等。 生理学研究. 2003.
免费文章

摘要

线粒体能量生成系统的遗传性紊乱代表一组异质性疾病,与广泛的代谢异常和临床症状相关。我们使用极谱和分光光度法检测线粒体疾病,因为这两种技术提供了对线粒体功能的不同见解。在六名疑似线粒体疾病的患者中,我们发现了复合物I(两名患者)、复合物III(一名患者)和复合物IV(两名病人)的缺陷,以及复合物III和IV的组合缺陷(一名病人)。作为参考酶的柠檬酸合成酶活性没有改变。两种方法的比较显示,由于两种方法使用不同的条件来测量酶活性,因此在评估线粒体酶活性方面存在一些差异。与氧消耗测量不同,氧消耗测量表征了整个完整呼吸链的功能,分光光度测量表征了分解膜中孤立络合物的活性。然而,从我们的实验中可以得出结论,这两种方法都提供了关于线粒体能量功能的有用和补充数据。鉴于分光光度法数据适合评估线粒体酶复合体的最大酶活性,极谱数据提供了原位条件下线粒体缺陷细胞中酶活性的更好信息。

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