跳到主页内容
美国国旗

美国政府的官方网站

Dot政府

gov意味着它是官方的。
联邦政府网站通常以.gov或.mil结尾。之前分享敏感信息,确保你在联邦政府政府网站。

Https系统

该站点是安全的。
这个https(https)://确保您连接到官方网站,并且您提供的任何信息都是加密的并安全传输。

访问密钥 NCBI主页 MyNCBI主页 主要内容 主导航
.2003年3月7日;278(10):7743-6.
doi:10.1074/jbc。电话:C200677200。 Epub 2002年12月31日。

OPA1缺失扰乱线粒体内膜结构和完整性,导致细胞色素c释放和凋亡

附属公司
免费文章

OPA1缺失扰乱线粒体内膜结构和完整性,导致细胞色素c释放和凋亡

奥雷连·奥利钦等人。 生物化学杂志. .
免费文章

摘要

OPA1编码一个与动力蛋白相关的大GTPase,锚定在线粒体嵴内膜上,面向膜间隙。OPA1单倍体功能不全是最常见的常染色体显性视神经萎缩(ADOA,MIM165500)的原因,这是一种由视网膜神经节细胞变性和视神经萎缩引起的神经病变。在这里,我们表明,使用特异性小干扰RNA(siRNA)下调HeLa细胞中的OPA1,导致线粒体网络断裂,同时导致线粒体膜电位耗散,嵴严重紊乱。这些事件之后是细胞色素c释放和胱天蛋白酶依赖性凋亡核事件。同样,在NIH-OVCAR-3细胞中,OPA1 siRNA诱导线粒体断裂和凋亡,后者受到Bcl2过度表达的抑制。这些结果表明,OPA1是线粒体内膜的主要组织者,线粒体内膜是嵴完整性维持的基础。由于OPA1的缺失使细胞在没有任何其他刺激的情况下发生凋亡,我们认为OPA1参与细胞色素c的隔离,可能是线粒体凋亡效应器的靶点。我们的结果还表明,异常凋亡可能是导致ADOA患者视网膜神经节细胞变性的病理生理过程。

PubMed免责声明

类似文章

  • opa1基因突变的常染色体显性视神经萎缩(ADOA)患者opa1亚型表达和凋亡调控分析。
    Formichi P、Radi E、Giorgi E、Gallus GN、Brunetti J、Battisti C、Rufa A、Dotti MT、Franceschini R、Bracci L、Federico A。 Formichi P等人。 神经科学杂志。2015年4月15日;351(1-2):99-108. doi:10.1016/j.js.2015.02.047。Epub 2015年3月6日。 神经科学杂志。2015 PMID:25796301
  • 静水压升高触发OPA1和细胞色素C的释放,并诱导分化的RGC-5细胞凋亡。
    Ju WK、Kim KY、Lindsey JD、Angert M、Patel A、Scott RT、Liu Q、Crowston JG、Ellisman MH、Perkins GA、Weinreb RN。 Ju WK等人。 摩尔粘度。2009;15:120-34. Epub 2009年1月19日。 摩尔粘度。2009 PMID:19169378 免费PMC文章。
  • 膜间间隙蛋白Mgm1/OPA1的缺失会引起线粒体的肿胀和局部收缩。
    Griparic L、van der Wel NN、Orozco IJ、Peters PJ、van de Bliek AM。 Griparic L等人。 生物化学杂志。2004年4月30日;279(18):18792-8. doi:10.1074/jbc。M400920200.电子出版2004年2月16日。 生物化学杂志。2004 PMID:14970223
  • 显性视神经萎缩:视神经中的Culprit线粒体。
    Lenaers G、Neutzner A、Le Dantec Y、Jüschke C、Xiao T、Decenbrini S、Swirski S、Kieninger S、Agca C、Kim US、Reynier P、Yu-Wai-Man P、Neidhardt J、Wissinger B。 Lenaers G等人。 Prog Retin眼科研究,2021年7月;83:100935. doi:10.1016/j.preteyeres.2020.100935。Epub 2020年12月17日。 2021年视网膜研究进展。 PMID:33340656 审查。
  • OPA1相关疾病:表型和病理生理学。
    Amati-Bonneau P、Milea D、Bonneau D、Chevrollier A、FerréM、Guillet V、Gueguen N、Loiseau D、de Crescenzo MA、Verny C、Procaccio V、Lenaers G、Reynier P。 Amati-Bonneau P等人。 国际生物化学与细胞生物学杂志。2009年10月;41(10):1855-65. doi:10.1016/j.biccel.2009.04.012。Epub 2009年4月21日。 国际生物化学与细胞生物学杂志。2009 PMID:19389487 审查。

引用人

出版物类型

关联数据

LinkOut-更多资源