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.2002年12月;12(10):926-9.
doi:10.1016/s0960-8966(02)00140-2。

Duchenne型肌营养不良患者的生存率:自1967年以来预期寿命的改善和家庭夜间通气的影响

附属公司

Duchenne型肌营养不良患者的生存率:自1967年以来预期寿命的改善和家庭夜间通气的影响

米歇尔·伊格尔等。 神经肌肉疾病. 2002年12月.

摘要

我们回顾了197例Duchenne肌营养不良症患者的记录,这些患者从1967年至2002年在纽卡斯尔肌肉中心接受治疗,以确定几十年来生存率是否有所提高,夜间通气的影响是否改变了生存模式。患者根据死亡十年和是否进行通气进行分组。Kaplan-Meier生存分析显示,生存率在十年中有显著改善。20世纪60年代,平均死亡年龄为14.4岁,而自1990年以来,呼吸机患者的平均死亡年龄是25.3岁。心肌病显著缩短了预期寿命,从19岁缩短到平均16.9岁。更好的协调护理可能会将存活率提高到25年,从20世纪60年代的0%提高到20世纪70年代的4%和80年代的12%,但夜间通风的影响使1990年以来通风患者的存活率进一步提高到53%。

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