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.2003年4月1日;101(7):2693-703.
doi:10.1182/bloud-2002-08-2438。 Epub 2002年11月21日。

对T急性淋巴细胞白血病中TCR、pTα和RAG-1的分析有助于了解早期人类T淋巴细胞谱系承诺

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对T急性淋巴细胞白血病中TCR、pTα和RAG-1的分析有助于了解早期人类T淋巴细胞谱系承诺

瓦希德·阿斯纳菲等。 血液. .
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T急性淋巴细胞白血病(T-ALL)来源于在不同发育早期阶段停滞的人类T淋巴细胞前体。114例T-ALL的表型和T细胞受体(TCR)状态与RAG-1和pTα转录的相关性表明,它们在很大程度上反映了T淋巴细胞的生理发育。一半的TCRα-β谱系T-ALL表达前TCR,如RAG-1、pTα和cTCRβ表达所证明的,TCRδ缺失的缺失,以及sCD3(-)、CD1a(+)、CD4/8双阳性(DP)表型,与经历β选择的群体一致。大多数TCRγ-δT-ALL为pTα、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)和RAG-1(lo/neg)、双阴性/单阳性(DN/SP),仅显示TCRβ-DJ重排,而40%为pT alpha、TdT和RAG-1+阳性,DP,并显示TCR beta V(D)J重排和cTCRβ表达成比例。因此,它们可能对应于通过TCRγ-δ表达选择的TCRα-β谱系前体、最近从pTα-(+)常见α-β/γ-δ前体衍生的早期γ-δ细胞,或谱系调控的α-β/γ-δ中间产物。大约30%的T-ALL是sCD3/cTCRβ(-),与非限制性胸腺前体物相对应,因为它们表达非T限制性标记物,如CD34、CD13、CD33和CD56,并且主要是DN、CD1a、pTα和RAG-1低/阴性,尽管TCRδ和TCRγ重排不成熟。TCR基因构型确定了进行性T淋巴细胞限制。因此,T-ALL提供了少量人类淋巴前体细胞群的均匀扩增,有助于理解健康的人类T细胞发育。

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