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.2002年8月；23(7):1074-87.

小脑畸形的分析与分类

桑迪普·帕特尔 1, 詹姆斯·巴科维奇
附属公司

小脑畸形的分析与分类

桑迪普·帕特尔等。 AJNR Am J神经放射. 2002年8月.

摘要

背景和目的：由于MR成像改善了后颅窝结构的可视化，小脑畸形的识别率越来越高。在此，我们试图描述并提出小脑畸形的合理分类。

方法：回顾性分析了70例小脑畸形患者的MR图像。小脑畸形最初分为发育不全和发育不全。然后将其分为局灶性和弥漫性畸形。最后，根据脑干受累和大脑受累等其他特征将它们分开。

结果：所有弥漫性小脑发育不良患者（肌营养不良[n=10]，巨细胞病毒[n=6]，无脑[n=3]）均有大脑异常。Joubert（n=12）型和菱脑突触体（n=8）型局灶性小脑发育不良的患者有不同程度的大脑发育不良。非综合征性局灶性小脑发育不良（孤立性局灶小脑皮质发育不良[n=2]，小脑异位伴小脑皮质增生[n=1]，特发性弥漫性小脑增生[n:1]，Lhermitte-Duclos综合征[n=1]）和小脑发育不全（孤立性小脑低发育[n=6]桥小脑发育不全1型[n=1]）大脑正常。具有Dandy-Walker畸形特征的患者（n=19）小脑发育不全和发育不良。患有第四脑室大囊肿（Dandy-Walker畸形）的患者的小脑与没有第四脑室内大囊肿（孤立性小脑发育不全）的患者无显著差异。因此，Dandy Walker畸形似乎是异质性的。

结论：使用这种分类系统有助于分离和理解小脑畸形之间的关系。尽管这一分类无疑需要修改，但它是将成像技术与分子生物学相结合以帮助理解小脑发育和发育不良的第一步。

PubMed免责声明

数字

F＜sc＞ig＜/sc＞1。
F类免疫球蛋白1
一名4个月大婴儿的Dandy-Walker畸形伴小脑发育不良。A类冠状位快速自旋回波（3000/102[TR/TE]）图像显示蚓部发育不良，后颅窝较大，小脑半球广泛分离。小脑半球有一种异常的叶状结构，与发育不良相一致。大脑半球异常，白质明显变薄，心室扩大，脑沟浅。B类轴位快速自旋回波（3500/112）图像显示，除了巨大的后颅窝积液和发育不良的小脑半球外，脑桥也有异常，脑桥较小，有腹侧裂。
F<sc>ig</sc>2。
F类免疫球蛋白2
一例6日龄新生儿Dandy-Walker畸形伴小脑发育不良。A类，矢状位自旋回波（550/16）图像显示大的后颅窝脑脊液收集和出现发育异常的小脑朱。B类轴位棘脑（3000/120）图像显示小脑半球的叶状结构异常。
F<sc>ig</sc>3。
F类免疫球蛋白三。
33岁男性小脑发育不全。矢状位棘脑（500/11）图像显示，后颅窝充满液体，但大小正常，小脑非常小。脑桥和髓质异常小。
F<sc>ig</sc>4。
F类免疫球蛋白4
29岁女性单侧小脑发育不全。轴位棘脑（2500/30）图像显示右侧小脑半球较小。左半球和蚓部正常。
F<sc>ig</sc>5。
F类免疫球蛋白5
一名4日龄新生儿的Lissenseal和小脑发育不全。A类，矢状面棘脑（550/11）图像显示完整的大脑无脑和一个非常小的小脑。脑干异常薄。绒毛融合。B类轴位棘脑（550/16）图像显示非常小的小脑半球和带有中央裂的小脑桥，可能是由于脑桥腹侧轴突缺失所致。
F<sc>ig</sc>6。
F类免疫球蛋白6
一名10个月大的先天性肌营养不良患者的小脑发育不良。A类轴位棘脑（3000/120）图像显示小脑半球的叶状结构异常和小囊肿。B类冠状梯度回波（35/7）（45度θ）图像显示囊肿主要位于小脑半球的上方。注意大脑的鹅卵石皮质。
F<sc>ig</sc>7。
F类免疫球蛋白7
Walker-Warburg综合征新生儿弥漫性小脑发育不良。A类轴位棘脑（3000/120）图像显示小脑半球发育不良。B类冠状棘脑（600/16）图像显示明显的脑室扩大和鹅卵石皮质。
F＜sc＞ig＜/sc＞8。
F类免疫球蛋白8
先天性巨细胞病毒感染新生儿小脑发育不良。冠状棘脑（600/16）图像显示小脑半球明显较小，几乎无叶。右半球的高密度是钙化的结果。注意大脑无脑区有大量钙化。
F<sc>ig</sc>9。
F类免疫球蛋白9.
一名3个月大的小脑皮质发育不良伴皮质下异位症患者。A类轴位棘叶（3000/120）图像显示小脑皮质叶型异常，并存在灰质密度结节(箭头)在小脑白质中。B类，冠状棘脑（600/16）图像显示小脑白质中的结节(箭头)与T1加权图像上的灰质保持等强度。再次出现异常的小脑叶型。此外，在这张图像上可以看到左侧大脑半球的异常，这似乎代表多小脑回。
F<sc>ig</sc>10。
F类免疫球蛋白10
一名6岁男孩的菱形脑突触。A类，矢状位自旋回波（550/15）图像显示异常的小脑蠕虫。B类轴位棘脑（2500/80）图像显示大脑半球在中线上的连续性，无中线小脑蚓部。大脑半球异常，由于脑室腹腔分流，白质减少，皮质向内折叠。
F<sc>ig</sc>11。
F类免疫球蛋白11
一名16个月大的Joubert综合征患者的臼齿畸形。A类，矢状位棘突（550/11）图像显示小脑蚓部发育不良。叶型异常。注意狭窄的峡部（中脑和脑桥的交界处）(箭头).B类，轴向自旋回波（550/15）图像显示非常小的蠕虫(小箭头)宽而水平的小脑上脚和狭窄的峡部(大箭头).C，冠状棘突（600/11）图像显示中线裂将蚓部的两个发育不良区域隔开(箭头).
F<sc>ig</sc>12。
F类免疫球蛋白12
一名20个月大的女性患者的局灶性小脑发育不良。冠状面快速自旋回波（3500/112）图像显示一个异常叶理的病灶区域(箭头)位于左侧小脑半球的内下侧。
F<sc>ig</sc>13。
F类免疫球蛋白13
图示小脑的正常发育。在妊娠第5周，鼻翼板内的细胞增殖与脑桥弯曲形成菱形唇。位于第四脑室顶部和菱形唇的神经上皮区是生发基质的位置，小脑细胞和许多脑干细胞核将在此形成。怀孕后9至13周，小脑皮质的浦肯野细胞和小脑深部核的神经元从生发基质径向向外迁移。相反，小脑皮质颗粒层的神经元从菱形唇的生发区切向迁移到小脑表面，形成一个短暂的外部(提取。)颗粒层，作为次级生发基质。外部颗粒层在怀孕后第10周和第11周形成，持续到出生后大约15个月。外部颗粒层中的细胞增殖，颗粒细胞神经母细胞在放射状胶质（Bergman）纤维的帮助下开始在嗜同性Purkinje细胞簇之间向内迁移，形成内部(国际。)颗粒层（经Lippincott Williams&Wilkins许可重印[27]）。
请参阅PMC中的此图像和版权信息

中的注释

  • 小脑畸形的分析和分类。
    索托·阿雷斯G。 索托·阿雷斯G。 AJNR美国神经放射杂志。2003年1月；24(1):153; 作者回复153。 AJNR美国神经放射杂志。2003. PMID：12533349 免费PMC文章。 没有可用的摘要。

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    1. CalabróF，Arcuri T，Jinkins JR.Blake的眼袋囊肿：Dandy-Walker连续体中的一个实体。神经放射学2000；42:290–295-公共医学
    1. Barkovich AJ，Kjos BO，Norman D，Edwards MS。根据多平面MR成像结果修订后颅窝囊肿和囊样畸形的分类。AJNR Am神经放射杂志1989；10:977–988-公共医学
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