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2000:920:46-51.
doi:10.1111/j.1749-6632.2000.tb06904.x。

额颞痴呆的分类和描述

附属公司

额颞痴呆的分类和描述

D尼尔等。 Ann N Y科学院 2000

摘要

许多不同的临床综合征被描述为与额叶和颞叶局灶性变性相关,并且具有非阿尔茨海默病病理学。鉴于临床表现的多样性、组织病理学改变的分布和性质,额颞叶变性(FTLD)的病理组织学地位一直存在争议。本文介绍额颞叶痴呆、进行性失语症和语义性痴呆的主要临床综合征;它讨论了它们潜在的病理学,并考虑了它们的分子状态。这三种临床综合征均表现出常见的组织病理学变化,突出了这些临床疾病之间的联系。根据许多病例中的tau病理学和一些家族性病例中tau基因的突变,建议将这些疾病视为tau病。然而,在一系列连续47次的FTLD尸检序列中,只有36%的患者有tau病理学改变,而tau基因有10%的突变,这表明FTLD并不构成单一病因疾病,其作为tau病理的特征可能具有潜在的误导性。

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