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多中心研究
.2000年6月;47(6):707-17.
doi:10.1002/1531-8249(200006)47:6<707::aid-ana3>3.0.co;第2季度。

多发性硬化病变的异质性:脱髓鞘发病机制的意义

附属公司
多中心研究

多发性硬化病变的异质性:脱髓鞘发病机制的意义

C卢奇内蒂等。 神经病学年鉴. 2000年6月.

摘要

多发性硬化(MS)是一种在临床过程、病变的神经放射学表现、易感基因位点的参与以及对治疗的反应方面具有深刻异质性的疾病。这些特征得到了实验证据的支持,实验证据表明,诸如自身免疫或病毒感染等根本不同的过程可能会诱导MS样炎性脱髓鞘斑块,并表明MS可能是一种具有不同致病机制的疾病。从三个国际中心收集的MS的大量病理样本中,我们选择了51例活检和32例尸检,这些活检和尸检包含严格标准定义的主动脱髓鞘病变。使用广泛的免疫和神经生物学标志物分析病变的病理学。根据髓磷脂蛋白丢失、斑块的地理位置和延伸、少突胶质细胞破坏模式以及补体激活的免疫病理学证据,我们发现了四种不同的脱髓鞘模式。两种模式(I和II)分别与T细胞介导或T细胞加抗体介导的自身免疫性脑脊髓炎表现出密切的相似性。其他模式(III和IV)高度提示原发性少突胶质细胞营养不良,使人想起病毒或毒素诱导的脱髓鞘,而不是自身免疫。正如尸检病例所反映的那样,在疾病的特定时间点,患者之间的脱髓鞘模式是异质的,但在同一患者的多个活动性病变中是同质的。不同MS患者斑块的这种致病异质性可能对本病的诊断和治疗具有重要意义。

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