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星形胶质细胞衍生的簇合蛋白抑制体内淀粉样蛋白的形成。
Wojtas AM、Sens JP、Kang SS、Baker KE、Berry TJ、Kurti A、,Daughrity长度Jansen-West KR、Dickson DW、Petrucelli L、Bu G、Liu CC、Fryer JD。 Wojtas AM等人。作者:胆小鬼l. 摩尔神经变性剂。2020年11月27日;15(1):71. doi:10.1186/s13024-020-00416-1。 摩尔神经变性剂。2020 PMID:33246484 免费PMC文章。
Spt4选择性调节C9orf72正、反义突变转录物的表达。
新泽西州克莱默、卡罗马尼奥Y、张义杰、阿尔梅达S、库克CN、Gendron TF、普鲁登西奥M、范布利特斯威克M、贝尔齐尔V、库特乌斯J、保罗JW 3、古德曼LD、,Daughrity长度Chew J、Garrett A、Pregent L、Jansen-West K、Tabassian LJ、Rademakers R、Boylan K、Graff-Radford NR、Josephs KA、Parisi JE、Knopman DS、Petersen RC、Boeve BF、Deng N、Feng Y、Cheng TH、Dickson DW、Cohen SN、Bonini NM、Link CD、Gao FB、Petrucelli L、Gitler AD。 Kramer NJ等人。作者:胆小鬼l. 科学。2016年8月12日;353(6300):708-12. doi:10.1126/science.aaf7791。 科学。2016 PMID:27516603 免费PMC文章。
Clusterin通过抑制纤维形成改善体内tau病理。
Wojtas AM、Carlomagno Y、Sens JP、Kang SS、Jensen TD、Kurti A、Baker KE、Berry TJ、Phillips VR、Castanedes MC、Awan A、DeTure M、De Castro CHF、Librero AL、Yue M、,Daughrity L公司Jansen-West KR、Cook CN、Dickson DW、Petrucelli L、Fryer JD。 Wojtas AM等人。作者:胆小鬼l. 神经病理学学报。2020年12月1日;8(1):210. doi:10.1186/s40478-020-01079-1。 神经病理学学报。2020 PMID:33261653 免费PMC文章。
Tau在球状胶质Tau病中表现出独特的种子特性。
Chung DC、Carlomagno Y、Cook CN、Jansen-West K、,Daughrity长度刘易斯·图芬(Lewis-Tuffin LJ)、卡斯蒂内德斯·凯西(Castanedes-Casey M)、德图尔(DeTure M)、迪克森(Dickson DW)、彼得鲁切利(Petrucelli L)。 Chung DC等人。作者:胆小鬼l. 神经病理学学报。2019年3月7日;7(1):36. doi:10.1186/s40478-019-0691-9。 神经病理学学报。2019 PMID:30845985 免费PMC文章。
C9orf72 BAC转基因小鼠显示ALS/FTD的典型病理特征。
O'Rourke JG、Bogdanik L、Muhammad AKMG、Gendron TF、Kim KJ、Austin A、Cady J、Liu EY、Zarrow J、Grant S、Ho R、Bell S、Carmona S、Simpkinson M、Lall D、Wu K、,Daughrity L公司、Dickson DW、Harms MB、Petrucelli L、Lee EB、Lutz CM、Baloh RH。 O'Rourke JG等。作者:胆小鬼l. 神经元。2015年12月2日;88(5):892-901. doi:10.1016/j.neuron.2015.10.27。 神经元。2015 PMID:26637796 免费PMC文章。
C9ORF72聚(GA)聚集体隔离并损害HR23和核质转运蛋白。
Zhang YJ、Gendron TF、Grima JC、Sasaguri H、Jansen-West K、Xu YF、Katzman RB、Gass J、Murray ME、Shinohara M、Lin WL、Garrett A、Stankowski JN、,Daughrity L公司、Tong J、Perkerson EA、Yue M、Chew J、Castanedes-Casey M、Kurti A、Wang ZS、Liesinger AM、Baker JD、Jiang J、Lagier Tourenne C、Edbauer D、Cleveland DW、Rademakers R、Boylan KB、Bu G、Link CD、Dickey CA、Rothstein JD、Dickson DW、Fryer JD、Petrucelli L。 张义杰等。作者:胆小鬼l. 自然神经科学。2016年5月;19(5):668-677. doi:10.1038/nn.4272。Epub 2016年3月21日。 自然神经科学。2016 PMID:26998601 免费PMC文章。
聚集蛋白c9FTD/ALS聚(GA)RAN翻译蛋白通过诱导内质网应激引起神经毒性。
Zhang YJ、Jansen-West K、Xu YF、Gendron TF、Bieniek KF、Lin WL、Sasaguri H、Caulfield T、Hubbard J、,Daughrity L公司、Chew J、Belzil VV、Prudencio M、Stankowski JN、Castanedes-Casey M、Whitelaw E、Ash PE、DeTure M、Rademakers R、Boylan KB、Dickson DW、Petrucelli L。 张义杰等。作者:胆小鬼l. 神经病理学学报。2014年10月;128(4):505-24. doi:10.1007/s00401-014-1336-5。Epub 2014年8月31日。 神经病理学学报。2014 PMID:25173361 免费PMC文章。
在C9ORF72重复序列诱导毒性的AAV小鼠模型中,Tmem106b的缺失无法改善额颞叶痴呆样表型。
Nicholson AM、Zhou X、Perkerson RB、Parsons TM、Chew J、Brooks M、DeJesus-Hernandez M、Finch NA、Matchett BJ、Kurti A、Jansen-West KR、Perkerson-E、,Daughrity L公司、Castanedes-Casey M、Rousseau L、Phillips V、Hu F、Gendron TF、Murray ME、Dickson DW、Fryer JD、Petrucelli L、Rademakers R。 Nicholson AM等人。作者:胆小鬼l. 神经病理学学报。2018年5月31日;6(1):42. doi:10.1186/s40478-018-0545-x。 神经病理学学报。2018 PMID:29855382 免费PMC文章。
人C9ORF72六核苷酸扩增在BAC转基因小鼠中复制RNA Foci和二肽重复蛋白,但不产生神经变性。
Peters OM、Cabrera GT、Tran H、Gendron TF、McKeon JE、Metterville J、Weiss A、Wightman N、Salameh J、Kim J、Sun H、Boylan KB、Dickson D、Kennedy Z、Lin Z、Zhang YJ、,Daughrity L公司、Jung C、Gao FB、Sapp PC、Horvitz HR、Bosco DA、Brown SP、de Jong P、Petrucelli L、Mueller C、Brown RH Jr。 Peters OM等人。作者:胆小鬼l. 神经元。2015年12月2日;88(5):902-909. doi:10.1016/j.euron.2015.11.018。 神经元。2015 PMID:26637797 免费PMC文章。
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