A型胰岛素抵抗综合征是一种罕见的疾病，其特征是严重的胰岛素抵抗，即机体组织和器官对胰岛素激素的反应不正常。胰岛素通常通过以下方式帮助调节血糖水平控制糖的含量（以葡萄糖的形式）
从血液中传递到细胞中用作能量。在A型胰岛素抵抗综合征患者中，胰岛素抵抗会损害血糖调节，最终导致糖尿病，血糖水平可能会升高到危险水平。
严重的胰岛素抵抗也是A型胰岛素抵抗综合征的其他症状和体征的基础。在受累女性中，这种情况的主要特征在青春期变得明显。许多受影响的女性在16岁之前不会开始月经（原发性闭经），或者她们的经期可能较轻且不规则（月经过少）。他们会发展卵巢囊肿体毛过度生长（多毛症）。大多数受影响的女性也会出现一种称为黑棘皮病的皮肤状况，即身体内的皮肤皱褶和折痕变厚、变黑、光滑。与大多数胰岛素抵抗患者不同，患有A型胰岛素抵抗综合征的女性通常不超重。
A型胰岛素抵抗综合征的特征在男性患者中更为微妙。一些男性以低血糖（低血糖）为唯一症状；其他人也可能患有黑棘皮病。在许多情况下，患有这种疾病的男性只有在成年后患上糖尿病时才会就医。
A型胰岛素抵抗综合征是一组被描述为遗传性严重胰岛素抵抗综合症的相关疾病之一。这些疾病还包括多诺霍综合征和Rabson-Mendenhall综合征，被认为是光谱的一部分。A型胰岛素抵抗综合征是最温和的一种：其特征通常在青春期或以后才显现出来，并且通常不会危及生命。
