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.1993年6月15日;81(12):3414-21.

琥珀酰丙酮抑制血红素合成后贝尔格莱德大鼠网织红细胞中铁的分布

附属公司
  • PMID: 8507877
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琥珀酰丙酮抑制血红素合成后贝尔格莱德大鼠网织红细胞中铁的分布

L M Garrick先生等人。 血液. .
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摘要

我们使用丁二酰丙酮(4,6-二氧庚酸),一种特殊的δ-氨基乙酰丙酸脱氢酶抑制剂,来了解贝尔格莱德贫血患者的铁代谢缺陷。贝尔格莱德大鼠患有遗传性小细胞低色素性贫血,与发育中的红细胞铁摄取不足有关。琥珀酰丙酮抑制血红素合成,导致非血红素铁在正常网织红细胞的线粒体和胞质溶胶中积聚。当丁二酰丙酮用于抑制贝尔格莱德血红素合成时,二铁转铁蛋白中的铁不会积聚在含有线粒体的基质部分,59Fe也不会积聚在非血红素细胞溶质部分。因此,贝尔格莱德大鼠网织红细胞的缺陷发生在内吞囊泡中,或发生在铁从囊泡转运后的步骤中,但发生在非血红素细胞溶质或线粒体铁部分之前。因此,突变影响铁从转铁蛋白的释放或铁从囊泡到线粒体的转运。

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