Pathogenic factors underlying the lesions in Leigh's disease. Tissue responses to cellular energy deprivation and their clinico-pathological consequences

doi:10.1093/brain/117.6.1357

.1994年12月：117（第6部分）：1357-76。

doi:10.1093/brain/1117.6.1357。

利氏病病变的致病因素。细胞能量剥夺的组织反应及其临床病理后果

J B卡瓦纳¹, B N哈丁

附属公司

PMID： 7820572
内政部： 10.1093/脑/117.6.1357

利氏病病变的致病因素。细胞能量剥夺的组织反应及其临床病理后果

J B卡瓦纳等。大脑. 1994年12月.

.1994年12月：117（第6部分）：1357-76。

doi:10.1093/brain/117.6.1357。

作者

J B卡瓦纳¹, B N哈丁

附属

¹英国伦敦国王学院医院医学院神经病学系。

PMID： 7820572
内政部： 10.1093/脑/117.6.1357

摘要

为了寻找可能在大脑区域对利氏病病变的选择性易感性中起作用的致病因素，对1975年至1992年间死亡的20例利氏病患者的档案材料进行了检查，这些患者的死亡年龄为4天至11.75岁。研究人员注意到病变的地形、病变的性质和疾病演变的时间、临床病理相关性以及受试者发病和死亡时的年龄。根据目前的理解，以下观察结果似乎是可以解释的，即已知细胞能量生成受损在某些情况下，甚至在所有情况下都是有缺陷的。（i）这种疾病的特征性病变是影响多个脑干中心的对称性血管扩张性损伤，其地形是可变的，可能部分取决于个体的年龄。（ii）该病变的早期特征与小部分梗死无明显区别，进展相似。受损区域的大小通常与受影响区域的大小有关。与Wernicke病的病变不同，没有出血成分，也没有发现含铁血黄素。（iii）该过程是偶然的，因此总组织损伤是累积的。一个地区可能会出现不止一次的损害，明显不同年龄的变化经常同时出现。（iv）在某些区域，病变似乎取决于年龄，例如下橄榄核，可能与行为发育和神经元活动有关。其他区域在任何年龄都会出现损伤，例如黑质。（v）髓鞘和有时轴突在视神经通路中的损失通常是中心的，而外围则没有。这种情况发生在一半以上的病例中，可能代表部分梗死样改变。（vi）典型的脊柱背侧变性通常与中央灰质和白质的局灶性坏死有关；这也类似于继发性上行变性的部分梗死。（vii）三分之一的病例中，中央半卵泡出现大量髓鞘丢失，有或无空洞，通常与其他部位的海绵状髓鞘改变有关。两例患者仅髓磷脂出现轻度全身海绵样改变。这些巨大的病变是局灶性的、梗死样的，类似于宾斯旺格病。（viii）某些线粒体疾病中常见的选择性神经元缺失不是Leigh病的主要特征。（摘要删减为400字）

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