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.2006年7月;91(7):2650-5.
doi:10.1210/jc.2005-2730。 Epub 2006年5月2日。

肾上腺皮质癌预后的临床和生物学特征:连续202例皮质醇分泌肿瘤患者预后不良

附属公司

肾上腺皮质癌预后的临床和生物学特征:连续202例皮质醇分泌肿瘤患者预后不良

格温奈尔·阿比文等。 临床内分泌与代谢杂志. 2006年7月.

摘要

上下文:肾上腺皮质癌(ACC)是一种预后不良的罕见肿瘤。关于大型同质系列的报告很少。

目标:我们旨在确定ACC的临床特征和预后,并确定预后因素。

设计和设置:本研究是对一个内分泌中心的队列进行描述性和多变量分析。

患者:共研究了202名ACC患者。

结果:性别比(女性与男性)为2.7。诊断时的平均年龄为44+/-16岁(范围为11-88岁)。我们发现154名患者(76%)有分泌过多的肿瘤[主要是皮质醇和雄激素(47%)、皮质醇单独(27%)或雄激素单独(6%)],43名患者(21%)在诊断时有转移。在最初分期或随访期间,85名患者(42%)有肝转移,79名患者(39%)有肺转移,20名患者有骨转移(10%)。5年生存率为37%。多变量分析确定了以下与较短生存期相关的独立预后因素:诊断时年龄越大[危险比(HR),1.03;P<0.0001],初始麦克法兰延伸期3(HR,4.42;P=0.005)和4(HR:7.93;P<0.0001),皮质醇分泌过多(HR;3.90;P<0.0001)术后3个月内用1,1-二氯二苯基二氯乙烷(o,p'DDD)治疗可提高皮质醇分泌型肿瘤患者的生存率(HR,0.40;p=0.04)。

结论:本研究强调了在非侵入性局部阶段诊断的ACC预后较好,皮质醇分泌肿瘤患者预后特别差,以及o,p'DDD治疗对该亚组患者的有益影响。

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