线粒体蛋白Atm1p和Nfs1p对细胞溶质Fe/S蛋白的生物生成至关重要。

含铁硫（Fe/S）簇的蛋白质催化许多电子转移和代谢反应。关于真核细胞中Fe/S簇的生物成因知之甚少。在此，我们证明线粒体在线粒体内外Fe/S蛋白的合成中发挥着重要作用。Nfs1p代表细菌半胱氨酸脱硫酶NifS的酵母同源物，该酶通过产生元素硫来启动生物生成。基质定位蛋白是线粒体和细胞溶质Fe/S蛋白合成所必需的。线粒体内膜的ATP-结合盒（ABC）转运体Atm1p通过介导Nfs1p和其他线粒体蛋白合成的Fe/S簇前体的输出，仅在细胞溶质Fe/S蛋白的生成中发挥重要作用。细胞Fe/S簇的组装是线粒体不可或缺的生物合成任务，与铁存储疾病和细胞铁摄取控制具有潜在相关性。