青春期女孩下阴道发育不全导致的血凝

摘要

简介

急诊科就诊的青春期女孩腹痛的鉴别诊断各不相同。然而，考虑与女性生殖器相关的异常仍然很重要，即使在儿童中也是如此。¹

由于阴道发育不全和功能性子宫引起的血凝集素特别罕见²由于症状的多样性，青春期女性有时会被误诊。^三因此，应进行继发性特征病史、外生殖器检查和影像学研究，以便正确诊断。⁴此外，与处女膜无孔或阴道横隔导致的出血不同，它通常需要在全身麻醉下进行简单的穿刺和手术，以清除聚集的血液。⁵症状改善后，根据患者的情况选择预防再狭窄和保持生育能力的治疗方案。⁵此外，这一过程必须考虑青春期的心理方面。⁶

急诊医生很难在急诊室正确执行所有这些程序。在这封信中，我们介绍了一位青春期女孩的情况，她到我们医院就诊，抱怨有轻微的腹痛。通过适当的病史记录和与产科/妇科医生（OB/GYN）的及时合作，成功诊断和治疗了下阴道发育不全伴功能性子宫引起的出血。

病例报告

一名11岁女孩，身高158厘米，体重40公斤，从当地医生那里就诊，主诉为左腹痛持续2天。大约一个月前，她出现了同样的症状，几天内症状自行缓解。

患者没有明显的医疗或手术史。作为第二性征的乳房发育至少在一年前就开始了，她的最高生长速度也结束了；然而，她还没有达到初潮。

患者发烧，心率、呼吸频率、血氧饱和度和血压正常。体检时，心音和呼吸音正常，颈部、腋下和腹股沟的淋巴结未触及。腹部检查发现左下象限有轻微肿胀的柔软触痛。未观察到肝脾肿大。白细胞计数为9100/μL，C反应蛋白为2.1 mg/dL。未发现其他异常实验室发现。

然后进行计算机断层扫描（CT）。结果显示，高吸收值液体充满阴道上部至子宫腔，呈淡黄色高吸收液体成分，提示子宫两侧腹腔有出血性腹水，双侧卵巢正常（图1A、B).

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图1

急诊室的腹部CT和MRI扫描。矢状面、A面和冠状面、B面CT图像显示，阴道管顶部的子宫内有高密度液体滞留（箭头所示）。子宫两侧的腹腔内也观察到高密度液体（箭头）。C、 矢状面MRI（T2加权像）显示血液滞留从宫颈到阴道上部区域（箭头），但滞留腔没有延伸到会阴（箭头）。D、 冠状MRI（T2加权图像）显示尿道（箭头）和直肠（箭头）之间没有形成明显的阴道结构。

咨询妇产科医生。外阴形状无异常，但未在处女膜线>2cm处插入探测仪。在局部麻醉下，使用经腹超声引导经阴道穿刺抽吸血块，以诊断残留血块。考虑到储存的血液量，排出的血液量很小，即使在切开后，也很难将探头插入阴道足够深的地方。然而，由于引流部分缓解了腹痛，我们决定不在ED中进行进一步的疼痛手术。我们进行了磁共振成像（MRI）以寻找原因。MRI显示从宫颈到阴道上部有大量液体滞留；然而，保留腔没有延伸到会阴，尿道和直肠之间也没有观察到明显的阴道结构。诊断为下阴道发育不全引起的阴道积血（图1C、D). 计划进行血块完全引流和部分阴道成形术。她获得知情同意接受引流手术。在与父母讨论后，考虑到青春期的心理因素，目前没有向她解释阴道缺陷的诊断、两阶段阴道成形术的必要性以及预期的预后。

讨论

血淋巴和水淋巴是女性生殖系统罕见的异常。实际发病率在0.1%到3.8%之间。²处女膜疏通失败，阴道发育不全，或与其他先天性畸形合并，都会导致这些病变。^2,4与无孔处女膜和阴道横隔相关的血溶性疾病相比，与阴道异常相关的血凝性疾病的发病率要低得多。²出血性阴道炎的发病从婴儿期到青春期到成年期不等。^2,三青春期诊断出的主要主诉通常是下腹痛、背痛、取消功能障碍和原发性闭经。^三由于症状多样且发病频率低，导致诊断的症状持续时间为2至30个月（平均12.1个月）。^三青春期史和外阴检查对怀疑该病至关重要。^三,5女孩的第二性特征通常在8至12岁左右发育，通常按以下顺序发生：乳房发育、阴毛发育和月经初潮。^7,8在日本，从乳房增大（Tanner 2级）到月经初潮通常需要2到2.5年。⁸当医学原因被排除，并且怀疑有妇科疾病时，有腹痛的女性需要检查外阴。经腹超声通常是确认子宫或阴道血肿存在的首选方法。如果病变与卵巢病变无法区分，或者如果怀疑有生殖器畸形，如子宫畸形、阴道缺损或阴道梗阻，则应进行外生殖器检查和MRI，以做出准确的诊断和治疗决定。^三,4,5在本例中，她的继发性特征和反复腹痛的病史使我们怀疑女性生殖器异常，由于日本CT的可及性，以及对妇科疾病以外的急腹症病因的全面搜索，CT被优先于超声检查。根据患者正常的外阴、子宫和简单穿刺引流困难的情况，进行MRI检查以确认诊断。

由于经血长期累积可能粘稠且难以抽吸，建议由熟练人员进行经阴道穿刺，以避免损伤直肠和尿道。在阴道下段有缺陷的情况下，需要更具侵入性的手术，而不是简单的切口。^三,5此外，手术修复或其他治疗对于改善症状和确保生育能力是必要的。²必须仔细考虑每个患者的治疗选择和手术时机。^2,三,5

对于青春期女孩来说，与外生殖器有关的程序和话题可能会损害她们的自尊。⁶日本儿科学会在其“儿童医学宪章”中明确表示，儿童有权接受教育，了解他们需要了解的知识，表达他们的感受、愿望和意见。他们应以适合其理解能力的方式接受解释，并应采取措施缓解与治疗和解释相关的心理和情感压力。通过与妇产科的适当合作，可以快速干预、制定治疗计划，并协调儿童知情同意的时间。⁹

结论

虽然主诉只是轻微的腹痛，但该患者因子宫功能不全导致下阴道发育不全而被及时诊断并治疗出血。在这种情况下，病史记录、影像检查以及与妇产科的适当合作以及对次要性特征的认识至关重要。

披露

具有批准文号和委员会名称的研究方案批准：不适用。

知情同意书：从患者及其父母处获得发表的知情同意书。

研究/试验的注册号：不适用。

动物研究：不适用。

利益冲突：未声明。

鸣谢

笔记

资金筹措信息

未提供资金信息。

参考文献