玻璃体内注射雷尼珠单抗治疗双侧脉络膜骨瘤继发脉络膜新生血管

摘要

1.简介

脉络膜骨瘤是一种罕见的良性眼内肿瘤，1979年首次被描述为气体等。。¹其特征是脉络膜内存在成熟的松质骨，通常在女性的第二或第三个十年中发现为单侧病变。在眼底检查中，脉络膜骨瘤表现为轻微且不规则的隆起，橘黄色斑块深入视网膜，位于乳头旁或黄斑区，地理边界清晰。1,2,三然而，肿瘤的发病机制和病因仍不清楚。

尽管脉络膜骨瘤是良性肿瘤，但由于上覆视网膜色素上皮（RPE）逐渐萎缩或视网膜下积液或视网膜下出血（有或无脉络膜新生血管（CNV））的积聚，脉络膜骨癌往往会导致严重的视力丧失。⁴治疗方案包括激光光凝、CNV切除、光动力疗法（PDT）和经瞳孔热疗法（TTT），最近还使用玻璃体内抗血管内皮生长因子（VEGF）。

在一些病例报告中使用抗血管内皮生长因子治疗后，我们评估了抗血管内皮细胞生长因子治疗在脉络膜骨瘤CNV治疗中的作用。

2.病例报告

一名健康的16岁男孩在过去几个月里双眼视力恶化，被送往阿加汗大学医院眼科咨询诊所。右眼最佳矫正视力（BCVA）为20/200，左眼为20/400。过去的眼部病史对于脉络膜血管瘤接受7次贝伐单抗注射（Avastin；Genentech，Inc.，南旧金山，CA）具有重要意义。其余的历史都不起眼。临床检查发现，在双眼的相邻区域发现一个桔黄色斑块，并伴有钙化(图1A和B）。该骨瘤在B超上呈现出假性视神经的特征性外观，表现为轻微隆起、高度反射的脉络膜肿块(图2C和D）。荧光素眼底血管造影（FFA）显示脉络膜病变早期斑片状高荧光，钙化区晚期弥漫染色(图3A和B）。在光学相干断层扫描（OCT）中，在脉络膜中观察到一个不规则的高反射区，视网膜下液体覆盖在骨瘤上(图2A和B）。吲哚菁绿在早期显示出低荧光区域，在后期显示出高荧光区域(图3C和D）。对伴有脉络膜新生血管（CNV）和视网膜下液的双眼进行脉络膜骨瘤诊断。决定用玻璃体腔注射雷尼珠单抗（[0.5mg]Lucentis；Genentech公司，加利福尼亚州南旧金山）治疗患者。向患者解释了玻璃体内注射雷尼珠单抗的潜在风险和益处，并获得了书面同意。共注射三次，每次间隔一个月。在2周的随访中，右眼的视力提高到20/50，左眼提高到20/200。视网膜下积液也已消退。

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图1

（A） 左眼可见一个边界清晰的黄褐色病变。（B） 右眼也可以看到类似的病变。（对于本图例中颜色参考的解释，请读者参阅本文的网络版。）

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图2

（A） 和（B）分别对右眼和左眼进行光学相干断层扫描。脉络膜新生血管膜可以通过使用黄色的箭头所示。这个蓝色箭头显示存在视网膜下液。2（C）和2（D）B超显示为轻微隆起、高度反射的脉络膜肿块，两侧有声阴影。这个白色arrow强调了脉络膜骨瘤相关的特征性假视神经发现。（对于本图例中颜色参考的解释，请读者参阅本文的网络版。）

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图3

（A） （B）眼底荧光血管造影，钙化区早期斑片状高荧光和晚期弥散染色。3（C）和3（D）在吲哚菁绿上显示质量低荧光，在后期帧中显示漫反射高荧光。

3.讨论

脉络膜骨瘤是罕见的骨化性肿瘤，通常发生在中年女性的单侧病变。²在两项最大的涉及脉络膜骨瘤的长期研究中，分别对36名和74名患者进行了10年和26年的分析，结果显示只有25%的患者出现双侧病变，其中67%-89%为女性。2,三因此，我们的病例是独特的，因为它是一个年轻男性的双侧病变，这是一个罕见的发现。⁵

脉络膜骨瘤视力下降最常见的原因是肿瘤破裂引起的脱钙。随后，侮辱可能导致RPE、CNV受损，以及视网膜下液和/或出血的出现。

脉络膜骨瘤相关CNV的管理是一个具有挑战性的问题。各种治疗方法包括激光光凝、手术切除CNV和TTT，但效果有限。CNV合并脉络膜骨瘤的激光光凝治疗在很大程度上是不成功的。Aylward等人进行的长期研究。只有25%的眼睛获得了成功的治疗。据推测，由于RPE脱色，激光能量的吸收减少，从而降低了治疗效果。^三也尝试了CNV和TTT的手术切除，但视力较差。6,7,8最近的治疗方法包括光动力疗法（PDT）和玻璃体腔注射贝伐单抗（Avastin）或雷尼珠单抗（Lucentis）。

抗VEGF已成功用于治疗与不同眼病相关的CNV，包括年龄相关性黄斑变性（ARMD）和糖尿病视网膜病变。各种研究也报道了抗VEFG在诱导脉络膜骨瘤继发CNV缓解方面的疗效4,7,9,10,11PDT的使用还显示出多种益处，包括提高视力和变形视力，以及缩小CNV的大小。然而，相对于抗血管内皮生长因子，PDT与视力不良和可能需要多次再治疗有关。¹⁰治疗后肿瘤也可能出现局部脱钙，这可能再次对视力有害。

在评估了所有可能的治疗方案后，我们成功地用玻璃体腔注射雷尼珠单抗治疗了我们的患者。雷尼珠单抗通过影响VEGF水平降低脉络膜血管的通透性，从而显著降低视网膜下液，并提高整体视力。

4.结论

虽然脉络膜骨瘤仍然是一种罕见的眼部病理学，但在治疗脉络膜骨癌相关CNV方面取得了重大进展，CNV是这些患者视力受损的重要原因。抗血管内皮生长因子（Anti-VEGF）是一种最新的治疗方法，已成功地解决了CNV和/或相关的视网膜下积液和出血。此外，它并发症少，视觉效果好。

利益冲突

作者声明没有利益冲突。

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