美国国家科学院院刊。1992年8月15日；89(16): 7447–7451.
先天性多囊肾病小鼠肾小管形成过程中钠泵分布异常。
摘要
先天性多囊肾病的特征是肾小管内形成大的充满液体的囊肿。据推测，增加上皮细胞增殖和改变经小管液体运输是囊肿形成的必要条件。为了解决后一个问题，我们研究了CPK小鼠近端和集合性肾小管囊肿形成进行期Na+/K（+）-ATPaseα1和β1亚单位的质膜分布，CPK小鼠是一种常染色体隐性遗传多囊肾病小鼠模型。在对照组和囊性近端小管中，Na+/K（+）-ATPase的分布局限于细胞的基底侧膜。然而，在新生儿到第5天的肾组织中，16%的对照组对47%的囊性外皮质，6%的对照组比46%的囊内皮质，2%的对照组对比63%的囊质髓质集合管显示Na+/K（+）-ATPase的顶膜和侧膜分布。在所有肾原区，显示Na+/K（+）-ATPase顶膜分布的对照或囊性集合小管的百分比随着时间的推移而减少，但囊性集合管带顶膜Na+/K。在对照组或囊性近端小管或集合小管发育的任何阶段，未发现其他顶端或基底侧膜标记蛋白的正常分布发生改变。我们得出结论，顶侧膜Na+/K（+）-ATPase表达是集合小管早期发育的正常短暂特征。然而，囊性肾的顶膜Na+/K（+）-ATPase持续存在，表明这种表达可能是集合小管囊肿内壁上皮细胞相对未分化表型的表现。心尖膜Na+/K（+）-ATPase的持续存在，如果该酶具有功能性，可能在多囊肾病的异常经肾小管液体转运中具有重要的致病性。
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