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正常和I细胞疾病培养成纤维细胞中β-己糖胺酶的排泄-再摄取途径
纽约州立大学布法罗儿童医院儿科人类遗传学科，纽约州布法罗，14222
摘要
有人提出，在培养的成纤维细胞中，酶在溶酶体中的最终包装需要排泄，然后由相邻细胞通过碳水化合物特异性受体机制进行胞饮作用。也有人提出，I细胞病（粘脂蛋白病II）患者培养的成纤维细胞培养液中溶酶体酶的异常高活性是由于酶上的碳水化合物识别残基发生改变而导致的，该残基可阻止再摄取到细胞中。以β-己糖胺酶为标记，通过竞争性抑制2mM甘露糖-6-磷酸的摄取，我们已经确定，正常成纤维细胞中只有12%的总（细胞内和细胞外）β-己糖胺酶通过排泄-再摄取途径被引导。在暴露于甘露糖-6-磷酸9天后，正常的成纤维细胞培养物在培养基中积累的酶仅为同期I细胞疾病成纤维细胞分泌的酶的一小部分。此外，这种酶在培养基中的最小损失并没有导致细胞内酶活性的降低。最后，如果I细胞疾病的缺陷仅仅是因为仅涉及总酶12%的再摄取机制受损，那么新合成的酶的88%应该被I细胞成纤维细胞保留，导致细胞内活性比观察到的高三到九倍。这些数据与我们之前的建议一致，即I细胞疾病成纤维细胞培养基中溶酶体酶活性过高是由优先胞吐所致。
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文章来自临床研究杂志由以下人员提供美国临床研究学会
