美国国家科学院院刊。1989年2月；86(3): 825–829.
呼吸爆发氧化酶的细胞质成分：四种成分的分解，其中两种在补充慢性肉芽肿疾病类型中缺失。
斯克里普斯诊所研究所基础和临床研究部，加利福尼亚州拉霍亚，92037。
摘要
中性粒细胞的呼吸爆发氧化酶可以在无细胞系统中被激活，在该系统中，质膜、胞浆、Mg2+和膜扰动洗涤剂（如花生四烯酸钠或十二烷基硫酸钠）都是必需的。使用制备等电聚焦技术，将氧化酶活化所需的胞质溶胶因子分解为四种称为C1-C4的组分，其pI值分别约为3.1、6.0、7.0和9.5。单独而言，这些成分无法激活氧化酶，只能在存在次优数量的正常细胞液时检测到，这些正常细胞液至少能够提供有限数量的每种所需成分。用四种成分的组合激活氧化酶的尝试失败了，这表明可能存在尚未检测到的第五种细胞溶质成分。常染色体隐性遗传细胞色素b阳性慢性肉芽肿性疾病（II型CGD）患者胞浆因子活性严重缺乏。当添加到两名患有这种CGD的患者的细胞液样品中时，成分C4恢复了每个患者细胞液激活休眠氧化酶的能力。其他三种细胞溶质因子组分（C1-C3）在这方面均无效，这一发现得到了这三种组分在这类CGD中正常含量的直接证明。根据互补研究，在第三名患者中发现了不同形式的II型CGD。在互补研究中，当患者的细胞液与前两名患者之一的细胞液混合时，患者的细胞溶液能够激活无细胞系统中的氧化酶。第三位患者的细胞液中的缺陷可以通过成分C2部分修复，但不能通过从正常细胞液中获得的成分C4修复。这些发现表明，胞浆在激活呼吸爆发氧化酶中的作用比以前认识到的更为复杂，因为至少需要四种胞浆成分。其中两种成分的缺陷现已确定，似乎与两种不同形式的CGD有关。
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