控制装置和停车场突变体成纤维细胞。(A)患者组复合物I连接的ATP生成减少了48%,*p<0.05。(B)相反,对照组和患者组之间复杂II连接的ATP生成没有显著改变。(C)复合物I连接ATP产生的减少也导致细胞ATP水平总体降低58%,*p<0.05。
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