美国病理学杂志。1998年4月；152(4): 879–884.
散发性帕金森病和路易体痴呆患者路易体中α-同核蛋白的聚集。
日本东京大学药物科学研究生院神经病理学和神经科学系。
摘要
路易体（LBs）是帕金森病（PD）和路易体痴呆（DLB）患者大脑中退化神经元的标志性病变。最近，在一些常染色体显性遗传的家族性PD家系中，发现突触前α-同核蛋白编码基因发生点突变，光镜研究表明，散发性PD和DLB的LBs中存在α-同核心蛋白免疫反应性。为了表征LBs中α-突触核蛋白的特性，我们将单克隆抗体（MAb）用于从DLB脑中纯化的LBs，并获得一种对α-突触核蛋白具有特异性的单克隆抗体，该抗体强烈标记LBs。用这种单克隆抗体以及其他α-和β-突触核蛋白抗体进行的光镜和电镜免疫细胞化学研究表明，α-突触核素而非β-突触素是散发性PD和DLB中LBs的组成部分。对来自DLB脑的高纯度LBs进行的Western blot分析表明，α-突触核蛋白的全长以及部分截短和不溶性聚集体沉积在LBs中。因此，这些数据强烈表明α-突触核蛋白参与了LBs的形成以及散发性PD和DLB中神经元的选择性变性。
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