间质性肺病：我们叫你什么、你长什么样或你的行为举止有关系吗？

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间质性肺病（ILD）在过去的80年中经历了命名惯例、临床描述、，病理分类和治疗方法。^[1，2]最近ATS/ERS以及Fleischner的出版物学会将弥漫性肺实质疾病分为基于共同病因、组织学和/或放射模式及其与暴露或基础的关系风湿病。^[3]尽管有这些共识声明，仍有人呼吁在以下方面放弃大部分术语命名和关注“队列”患者的其他方面和方式患有间质性肺病。^[4，5]

ILD排序/分类/分组的优先级各不相同来自：“它叫什么”，如CFA或IPF，“它看起来像什么”，例如UIP或NSIP，以及最近的“行为方式”，如渐进式肺纤维化。这些优先事项是由不断发展的对病理生理学、放射学、临床课程和对新疗法的反应。例如IPF口服类固醇来源于Panther试验数据，^[6]和焦点抗纤颤药治疗IPF后的INPULSIS，CAPACITY和ASCEND试验。^[7——9]最近的治疗重点是论“进行性肺纤维化”；不考虑原始分组/分类，基于INBUILD试验。^[10]

因此，在回答这个问题时：“我们所说的重要吗你，或者你长什么样，或者你怎么表现？”答案是肯定的：当前对行为的关注是基于对潜在疾病是什么以及它的一般行为，或者至少是预计会有表现。并非所有间质性肺疾病都在同样的比率，即使是那些被归类为进行性肺纤维化的患者。这个对临终关怀和规划的规划有重大影响用于肺移植。此外，我们给一些东西起的名字具有暗示意义^[5]–不仅针对患者（例如，预期寿命标签为IPF或RA-ILD），但也包括只支付针对特定情况的特定药物，以及同事（风湿病、皮肤病）可能需要咨询和护理病人。最后，你将在你的手稿或研究经费提案。

阿托尔·威尔斯及其同事^[5]2018年写了一篇关于关于更改IPF名称的想法，并引用了来自关于为什么应该或不应该发生这种情况的各个方面。一个引用威廉·詹姆斯（William James）的话“名称外观或行为”的论点是，“分类只为他们所服务的目的服务”。^[5]IPF与否，同等对待是否具有抗纤维化作用；是否进行性纤维化，等于治疗不管有没有nintedanib。这种二分法目前正在运行提取大量不同复杂临床实体的风险将各种复杂的表现转化为单一的共同途径是否存在纤维化。这种“简化主义”的管理方法呼吸道疾病是双重的。单一吸入器治疗两种哮喘COPD，疾病分为类固醇反应性与非反应性等每个条件的独特而复杂的性质。推论这种方法（对于ILD）确实简化了以下治疗选择没有现成的手术肺活检和更重要的是，要解决多学科团队（MDT）会议关于诊断。

纤维肺疾病一直是几个观点的焦点高影响力期刊上的文章对抗纤维药物在所谓的“进行性肺纤维化”的近期试验中，仍然没有有效的诊断标准。^[3，10]诱惑因此，临床医生应该忽略“名字”，只关注“行为”。最终就像谚语“所有的流血最终都会停止”一样，在某种程度上，“大多数慢性呼吸道疾病以纤维化告终”保持正确。然而，挑战在于区分恶化由活动性炎症和活动性纤维化诱导正确管理潜在的致病过程。替代方案只是为了“双管齐下”，在精准医学时代似乎向后退了一步，伍兹、乔治和同事们优雅地在他们最近的观点文章中融入背景。^[11]

在当前的IPF“姓名-外表-行为”讨论中，很少有人关注的是，当呼吸衰竭迫在眉睫，名称变得重要。这个当“减慢进度”失败或正在“失败”：IPF，众所周知诊断后中位生存期为3-5年，CTD-ILD为已知进展不太剧烈，但具有系统性/关节性并发症以及与硬皮病相关的ILD肺移植面临的重大障碍被归入“渐进性纤维化”桶。不仅“什么”我们称你“变得非常重要”，但也是我们对待你的方式你现在接受的不仅仅是抗纤维化药物基于你最近的“行为”。这尤其重要在资源有限的环境中：口服泼尼松的不同成本与抗纤维化相比，HRCT扫描是巨大的特别是在后续行动中可用，以及专业资源，如MDT数量很少。因此，违约的诱惑口服强的松，因为几乎没有其他可以提供的药物需要抵消通过监管/资金斗争获得抗纤维化药物针对特定患者。

肺移植仍是患者的最终潜在选择患有终末期肺病，高度依赖于疾病和任何治疗并发症：硬皮病患者与心脏和食道功能障碍相关的特定风险可能影响结果，甚至可能妨碍移植；^[12]慢性类固醇激素引起的肥胖、糖尿病和/或骨质疏松例如，结节病或慢性阻塞性肺病会使移植患者复杂化小心。^[13，14]结缔组织疾病相关的ILD可能会使病情复杂化根据潜在疾病的性质和存在的抗体增加排斥风险。^[15，16]

因此，正确地给患者贴上“标签”是至关重要的，因为他们敏锐的管理战略，也为他们的长期管理战略。值得庆幸的是，高剂量类固醇治疗IPF的日子已经结束了，但类固醇通常用于许多其他间质性肺疾病，如结节病、NSIP、COP等，效果很好，而且只有在不耐受或无效，是对其他治疗方式的改变考虑过的。不是任何免疫调节/免疫抑制治疗是没有风险的，通常正确地管理急性疾病或错误地优先于管理慢性病。类固醇诱导糖尿病/骨质疏松症无论你怎么看都是长期的特别是对肺移植的影响。

作为临床医生，我们的目标必须是在护理复杂症状患者时，平衡“姓名-外表-行为”难题肺部疾病、各种潜在病因和长期选择治疗。特别是在资源不足的环境中，标签开始流行另一种伪装，因为“全民”获得抗纤维药物根本不是选择不治疗（口服类固醇），具有挑战性。

只关注行为掩盖了短期和长期的潜在条件。仅聚焦外表可能会让我们安心或让我们看不到进步行为。它甚至可能导致我们坚持有毒有害治疗。只关注标签就忽略了患者的重要性在FVC的背后，我们最好放慢进展，以及当没有FVC时，仍会有一个有名字的人。

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