A类危及生命嗜铬细胞瘤危象伴血流动力学不稳定1例

摘要

简介

嗜铬细胞瘤危象（PCC）是一种危及生命的疾病，据报道死亡率为13.8%–15%。^1,2因此，及时诊断和治疗干预至关重要；然而，在疾病的急性期，诊断和治疗并不总是容易的，尤其是在急诊科，那里可以获得的患者医疗信息有限。在本报告中，我们描述了一例PCC患者获救，尽管患者的血流动力学状态很难控制。

案例介绍

一名50岁的女性因突发严重腹痛被送往当地医院。在就诊时，她的意识水平正常，血压为204/146 mmHg，心率为132次/min，外周血氧饱和度（SpO）正常₂)92%（氧气面罩，6 L/min），呼吸频率23次/min，体温35.6°C。她的腹部扁平、柔软、柔软。对比增强计算机断层扫描（CT）显示左肾上腺有52毫米的病变（图1安培). 持续给予地尔硫卓。由于肺水肿引起的低氧血症恶化，进行了气管插管（图1B年). 随后，她被转移到我们医院。

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图1

前一家医院的对比度增强计算机断层扫描。（A） 肺水肿。（B） 观察到一个最大直径为52毫米的肿块，与左侧肾上腺连续，在动脉主导期呈强染色。

到达后，她失去了意识（格拉斯哥昏迷评分，E2VTM5），并被给予80 mg/h异丙酚，血压110/63 mmHg，心率126次/min，15 mg/h地尔硫卓，SpO₂98%（吸气氧分，0.8），体温38.0°C。根据就诊时的高血压和CT表现诊断PCC和肺水肿，并对其进行机械通气和药物循环控制。

图2显示入院后48小时内每15分钟服用一次的血压趋势和药物。收缩期血压在入院后的第一小时内降至80 mmHg，地尔硫卓给药后进一步降至50 mmHg。怀疑感染性休克，入院后2小时开始连续使用去甲肾上腺素和抗生素（美罗培南，3 g/天和万古霉素，1 g/天）。血流动力学状态暂时改善，静脉注射2 mg酚妥拉明作为PCC的最终治疗。然而，入院6小时后她的血压明显下降，心脏收缩力也降低。疑似儿茶酚胺能性心肌病和脓毒性心肌病。因此，开始多巴酚丁胺和加压素治疗。随后，她的收缩压在几分钟内急剧波动，范围在40-220毫米汞柱之间，循环激动剂也进行了相应调整。入院14小时后出现高血压；因此，酚妥拉明在0.5mg/h时启动，循环激动剂逐渐减少并停止使用。入院24小时后开始口服多沙唑嗪，她的血流动力学状态稳定。入院80小时后停止静脉注射酚妥拉明。

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图2

患者血液动力学状态的系列变化。几分钟内，收缩压在40–220 mmHg范围内剧烈波动，循环激动剂也相应调整。入院14小时后，酚妥拉明和多沙唑嗪联合用药显著改善了血流动力学状态。心率；静脉注射；收缩压，收缩压。

在住院第4天，患者的肾上腺素和去甲肾上腺素血水平较高，分别为1852 pg/mL（正常水平，<100 pg/mL）和28303 pg/mL。住院第7天尿中的后肾上腺素和正常肾上腺素水平之和为1.24 mg/天（正常水平，<1.8 mg/天）。她被临床诊断为嗜铬细胞瘤，并于住院第26天进行了手术。切除的肿瘤重103克，最大直径53毫米，起源于左侧肾上腺髓质。病理诊断与嗜铬细胞瘤一致。她在第37天出院。

讨论

嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的肿瘤，具有广泛的临床表现，从高血压、头痛到PCC。1988年报道了3例PCC伴高血压和/或低血压、高热和脑病；这种情况被定义为儿茶酚胺引起的血液动力学不稳定的严重症状，导致器官损伤和功能障碍。18%的嗜铬细胞瘤患者发生PCC。^三目前，10%的PCC患者之前被诊断为嗜铬细胞瘤，30%被诊断为高血压。¹儿茶酚胺作用于α肾上腺素能受体，导致显著的动脉血管收缩，导致高血压和相对减少的血管内容量。这可能导致器官末端灌注减少和组织缺血，从而导致PCC。²儿茶酚胺心肌病可能是由于心肌缺血和冠状血管收缩引起的，据报道可能导致休克。⁴这种休克的发病机制尚不清楚，但被认为与β2受体刺激引起的血管舒张、心肌功能障碍和低血容量有关。⁵嗜铬细胞瘤表现出高血压、出汗、心悸和头痛等特征性症状，但PCC缺乏明确的发现。在不明原因的休克、左心室衰竭、多器官衰竭、高血压危象和不明原因的乳酸中毒的情况下，应考虑PCC，所有这些都与发烧和血压不稳定有关（可能在几秒钟到几分钟内交替出现低血压和高血压）。^6,7在这种情况下，低血压、发热和意识障碍需要将PCC与感染性休克和甲状腺危象等疾病区分开来。据报道，PCC的各种触发因素包括气管插管、麻醉和对比剂的使用。⁸在这种情况下，患者在转院后经历了一个戏剧性的过程，而这些因素可能是前一家医院的诱因。

嗜铬细胞瘤的诊断需要传统的激素测试。然而，在急性期，临床医生没有时间等待结果，当使用儿茶酚胺维持血流动力学状态时，结果会被掩盖。此外，在急诊科，患者的医疗信息不足。据报道，CT检测到的肾上腺偶发肿瘤中有8%是嗜铬细胞瘤。⁹在本例中，肾上腺肿瘤在CT上被发现，有助于嗜铬细胞瘤的诊断。因此，CT在PCC急性期是有用的，如果怀疑PCC应进行CT检查。

虽然尚未就PCC的治疗达成足够共识，但建议使用α-受体阻滞剂作为一线治疗，并建议使用机械循环支持治疗，包括主动脉内球囊反搏和使用体外膜氧合治疗低血压。²在本例中，患者表现为休克和发热，并因感染性休克进行了血液动力学治疗，作为鉴别诊断之一。首先给予去甲肾上腺素。随后，根据儿茶酚胺能心肌病或败血性心肌病的潜在诊断，给予多巴酚丁胺以解决其心脏收缩力下降的问题。此外，加压素被用作一种不通过肾上腺素能受体直接作用的药物。在之前的一个病例中使用了类似的治疗策略。¹⁰尽管α受体阻滞剂通常被禁止用于严重低血压，但据报道，α受体阻遏剂的使用与存活率之间存在着密切联系。²在这种情况下，静脉注射酚妥拉明和口服多沙唑嗪作为特殊治疗，并考虑机械循环支持治疗。酚妥拉明与多沙唑嗪合用可显著改善血流动力学状态。

结论

我们描述了一例成功治疗的PCC，其血流动力学难以控制。PCC与高死亡率相关，需要及时诊断和治疗。然而，鉴于患者医疗信息不足，在ED中很难将PCC与其他多种疾病区分开来。CT有助于快速诊断，相反，如果怀疑PCC，尽管休克，仍应使用α受体阻滞剂。

利益冲突声明

作者声明本文不存在利益冲突。

道德声明

研究方案批准：无。

知情同意书：获得患者的知情同意书。

研究/试验的注册号和注册号：无。

动物研究：无。

致谢

笔记

Taniguchi H、Kiriu N、Kato H、Kiyozumi T。嗜铬细胞瘤危象伴血流动力学不稳定危及生命一例.急性内科手术. 2023;10：e858.10.1002/ams2.858[PMC免费文章][公共医学] [交叉参考][谷歌学者]

参考文献